postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest rzadką, wyniszczającą chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego, spowodowaną reaktywacją wirusa JC (John Cunningham) u pacjentów z obniżoną odpornością komórkową. Wirus JC jest powszechny w populacji ludzkiej, ale pozostaje latentny do momentu immunosupresji.

Patogeneza PML obejmuje reaktywację wirusa JC, który infekuje oligodendrocyty, powodując ich lizę i wieloogniskową demielinizację w istocie białej mózgu. Choroba najczęściej występuje u pacjentów z zaawansowanym HIV/AIDS, nowotworami hematologicznymi, po przeszczepach narządów oraz u leczonych immunosupresyjnie, szczególnie przy stosowaniu przeciwciał monoklonalnych (natalizumab, rituximab).

Objawy kliniczne PML są zróżnicowane i zależą od lokalizacji zmian w OUN. Najczęściej występują: postępujące zaburzenia poznawcze, deficyty ruchowe (niedowłady, ataksja), zaburzenia widzenia, zaburzenia mowy oraz napady padaczkowe. Charakterystyczna jest progresja objawów w ciągu tygodni do miesięcy.

Diagnostyka PML opiera się na obrazowaniu MRI (hiperintensywne, niesymetryczne zmiany w istocie białej bez efektu masy i wzmocnienia kontrastowego), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego metodą PCR w kierunku DNA wirusa JC oraz biopsji mózgu. Badanie MRI wykazuje charakterystyczne zmiany w sekwencjach T2-zależnych i FLAIR.

Leczenie PML pozostaje wyzwaniem. Podstawą jest przywrócenie sprawności układu immunologicznego poprzez optymalizację terapii HIV, odstawienie lub modyfikację leczenia immunosupresyjnego. Badane są również eksperymentalne metody terapii, w tym leki przeciwwirusowe (cidofovir, brincidofovir), inhibitory serotoniny, immunomodulatory oraz terapie komórkowe, jednak ich skuteczność pozostaje ograniczona.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl