methemoglobinemia

Methemoglobinemia to zaburzenie hematologiczne, charakteryzujące się podwyższonym poziomem methemoglobiny (MetHb) we krwi. W normalnych warunkach stężenie MetHb nie przekracza 1-2% całkowitej hemoglobiny, natomiast w methemoglobinemii wartość ta jest znacząco wyższa. W methemoglobinie żelazo hemowe znajduje się w stanie utlenionym (Fe3+), co uniemożliwia wiązanie i transport tlenu, prowadząc do hipoksji tkankowej.

Etiologia methemoglobinemii obejmuje postaci wrodzone (związane z defektem enzymatycznym reduktazy cytochromu b5 lub obecnością nieprawidłowych hemoglobin) oraz nabyte (najczęściej wywołane ekspozycją na leki i substancje chemiczne, jak nitroprusydek sodu, nitrogliceryna, dapson, benzokaina, czy związki azotowe). Objawy kliniczne są ściśle skorelowane ze stężeniem MetHb – od sinicy przy poziomie 10-15%, przez bóle głowy, zawroty głowy i tachykardię (30-50%), do kwasicy metabolicznej, zaburzeń świadomości i zgonu przy stężeniach powyżej 70%.

Diagnostyka methemoglobinemii opiera się na oznaczeniu stężenia MetHb we krwi tętniczej metodą ko-oksymetrii. Charakterystycznym objawem jest tzw. luka tlenowa – rozbieżność między wartością saturacji mierzoną pulsoksymetrem a rzeczywistym wysyceniem hemoglobiny tlenem. W leczeniu stosuje się błękit metylenowy (1-2 mg/kg m.c. dożylnie), który działa jako kofaktor dla reduktazy NADPH-MetHb, przyspieszając konwersję MetHb do hemoglobiny. W ciężkich przypadkach lub przy niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej konieczne może być wykonanie transfuzji wymiennej lub tlenoterapii hiperbarycznej.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl