zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS, Hemolytic Uremic Syndrome) to poważne zaburzenie charakteryzujące się triadą: niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną, małopłytkowością oraz ostrym uszkodzeniem nerek. Jest to najczęstsza przyczyna ostrej niewydolności nerek u dzieci, choć może występować również u dorosłych.

Najczęstszą postacią HUS jest tzw. typowy zespół hemolityczno-mocznicowy (D+ HUS), wywołany przez bakterie produkujące toksynę Shiga, głównie Escherichia coli O157:H7. Zakażenie najczęściej następuje poprzez spożycie skażonej żywności lub wody. Rzadziej występuje atypowy HUS (aHUS), który ma podłoże genetyczne związane z zaburzeniami układu dopełniacza.

Objawy kliniczne HUS obejmują objawy prodromalne (biegunka, często krwista, bóle brzucha, wymioty), a następnie objawy związane z uszkodzeniem narządów: bladość, osłabienie, zmniejszenie ilości oddawanego moczu, obrzęki, nadciśnienie tętnicze. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić powikłania neurologiczne, w tym drgawki, śpiączka czy udar.

Diagnostyka HUS opiera się na badaniach laboratoryjnych wykazujących niedokrwistość hemolityczną (obniżone stężenie hemoglobiny, podwyższona LDH, obecność schistocytów w rozmazie krwi obwodowej), małopłytkowość oraz markery uszkodzenia nerek (podwyższone stężenie kreatyniny i mocznika). W przypadku podejrzenia aHUS wykonuje się badania genetyczne i ocenę układu dopełniacza.

Leczenie HUS obejmuje terapię wspomagającą, w tym nawodnienie, kontrolę ciśnienia tętniczego, leczenie nerkozastępcze w przypadku ciężkiej niewydolności nerek oraz transfuzje preparatów krwiopochodnych. W atypowym HUS stosuje się ekulizumab – przeciwciało monoklonalne blokujące układ dopełniacza. Rokowanie w typowym HUS jest zazwyczaj dobre, podczas gdy aHUS charakteryzuje się wyższą śmiertelnością i ryzykiem nawrotów.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl