martwicza miopatia zależna od układu immunologicznego

Martwicza miopatia zależna od układu immunologicznego (IMNM – Immune-Mediated Necrotizing Myopathy) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, podwyższonym poziomem kinazy kreatynowej (CK) oraz obecnością martwicy włókien mięśniowych bez znaczącego nacieku zapalnego w biopsji mięśnia.

Wyróżnia się dwa główne podtypy IMNM związane z obecnością przeciwciał: anty-HMGCR (przeciwko reduktazie 3-hydroksy-3-metylo-glutarylo-koenzymu A) występujące często u pacjentów przyjmujących statyny oraz anty-SRP (przeciwko cząsteczce rozpoznającej sygnał). Istnieje również podtyp seronegatywny, bez wykrywalnych przeciwciał.

Objawy kliniczne obejmują symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej, trudności we wstawaniu z pozycji siedzącej, wchodzeniu po schodach oraz unoszeniu rąk powyżej głowy. W przeciwieństwie do innych miopatii zapalnych, zmiany skórne występują rzadko. Diagnostyka opiera się na badaniach serologicznych, elektromiografii oraz biopsji mięśnia, która wykazuje nekrozę włókien mięśniowych z minimalnym naciekiem zapalnym.

Leczenie IMNM wymaga agresywnej immunosupresji, często przy użyciu kombinacji glikokortykosteroidów z lekami immunosupresyjnymi (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu). W przypadkach opornych na leczenie stosuje się rituximab, immunoglobuliny dożylne lub inhibitory TNF-α. Rokowanie jest zróżnicowane – część pacjentów osiąga remisję, podczas gdy inni doświadczają przewlekłego przebiegu choroby z postępującym osłabieniem mięśni i niepełnosprawnością.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl