niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna

Niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna (mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, MAH) to stan kliniczny charakteryzujący się niszczeniem erytrocytów w mikrokrążeniu na skutek mechanicznego uszkodzenia. Erytrocyty ulegają fragmentacji podczas przechodzenia przez uszkodzone naczynia mikrokrążenia lub w obecności złogów fibryny w świetle naczyń.

W badaniu morfologicznym krwi obwodowej stwierdza się obecność schistocytów (fragmentów erytrocytów), które są diagnostycznym markerem MAH. Towarzyszy temu obniżenie stężenia hemoglobiny, podwyższone stężenie LDH, obniżone stężenie haptoglobiny oraz podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej. W niektórych przypadkach może wystąpić również małopłytkowość.

Najczęstsze jednostki chorobowe przebiegające z niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną to: zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP), zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS), rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC), nadciśnienie złośliwe, stan przedrzucawkowy i rzucawka, oraz uszkodzenie naczyń związane z przeszczepem szpiku kostnego. MAH może również towarzyszyć nowotworom złośliwym oraz niektórym schorzeniom autoimmunologicznym.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej mikroangiopatycznej koncentruje się na terapii choroby podstawowej. W przypadku TTP stosuje się wymianę osocza i immunosupresję, w HUS związanym z infekcją STEC leczenie jest głównie objawowe, natomiast w atypowym HUS stosuje się ekulizumab. Leczenie wspierające obejmuje przetoczenia preparatów krwiopochodnych oraz ścisłe monitorowanie funkcji nerek i układu krzepnięcia.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl