schistocyt
Schistocyty to nieprawidłowe erytrocyty o kształcie przypominającym fragmenty lub odłamki, które powstają w wyniku mechanicznego uszkodzenia błony komórkowej krwinek czerwonych. Charakteryzują się nieregularnym, często trójkątnym lub półksiężycowatym kształtem z ostrymi krawędziami.
Obecność schistocytów w rozmazie krwi obwodowej jest istotnym markerem mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej (MAHA), która może występować w przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP), zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS), rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz w zastawkowych wadach serca.
W diagnostyce laboratoryjnej schistocyty są identyfikowane podczas oceny mikroskopowej rozmazu krwi obwodowej. Ich obecność w ilości przekraczającej 1% całkowitej liczby erytrocytów uważana jest za istotną diagnostycznie i wymaga dalszej oceny klinicznej w celu ustalenia przyczyny fragmentacji krwinek czerwonych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hemolityczno-uremicznego – Diagnostyka i diagnoza
Zespół hemolityczno-uremiczny (HUS) charakteryzuje się triadą: mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością (często <60 000/μl) oraz ostrym uszkodzeniem nerek, manifestującym się podwyższonym poziomem mocznika (BUN), kreatyniny oraz zaburzeniami elektrolitowymi (hiponatremia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia). Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych: morfologii krwi z rozmazem (obecność schistocytów), markerach hemolizy (podwyższona LDH, bilirubina pośrednia, obniżona haptoglobina), badaniach koagulologicznych (PT, aPTT w normie) oraz badaniu ogólnym moczu (krwinkomocz, białkomocz, wałeczki). Kluczowe jest wykrycie infekcji toksyną Shiga (najczęściej E. coli O157:H7) za pomocą posiewu kału na podłożu sorbitolowym MacConkeya oraz testów PCR lub immunoenzymatycznych. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć TTP (aktywność ADAMTS13 <5-10%) oraz DIC (wydłużone PT, aPTT, obniżony fibrynogen). W atypowym HUS (5-10% przypadków) wskazane są badania układu dopełniacza (obniżony C3, prawidłowy C4) oraz testy genetyczne w kierunku mutacji białek dopełniacza (CFH, CFI, MCP/CD46, CFB, C3). Biopsja nerki nie jest rutynowo wymagana u dzieci, ale może być pomocna u dorosłych w trudnych przypadkach.
antygen T, atypowy HUS, białkomocz, bilirubina pośrednia, bilirubinuria, biopsja nerki, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas protrombinowy, dehydrogenaza mleczanowa, ekulizumab, Escherichia coli O157:H7, haptoglobina, inhibitor dopełniacza, krwinkomocz, małopłytkowość, ostre uszkodzenie nerek, plazmafereza, pneumokokowe zapalenie płuc, rawulizumab, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, schistocyt, STEC-HUS, Streptococcus pneumoniae, test antyglobulinowy bezpośredni, test Coombsa, toksyna shiga, układ dopełniacza, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół HELLP, zespół hemolityczno-uremiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hemolityczno-uremicznego – Patofizjologia i mechanizm
Zespół hemolityczno-uremiczny (ZHU) to mikroangiopatia zakrzepowa charakteryzująca się triadą: małopłytkowością, mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną oraz ostrym uszkodzeniem nerek. Wyróżnia się postać typową, wywołaną toksyną Shiga (Stx) produkowaną przez enterokrwotoczne szczepy Escherichia coli (głównie O157:H7), oraz atypową związaną z dysregulacją alternatywnej drogi układu dopełniacza. Patogeneza obu form opiera się na uszkodzeniu śródbłonka naczyniowego, prowadzącym do aktywacji płytek, tworzenia mikrozakrzepów i uszkodzenia narządów. Toksyna Shiga wiąże się z receptorem Gb3 na komórkach nerkowych, hamując syntezę białek i wywołując cytotoksyczność. Dodatkowo, toksyna aktywuje alternatywną drogę dopełniacza, m.in. poprzez hamowanie czynnika H (CFH), co potęguje uszkodzenia śródbłonka i nasila procesy prozakrzepowe. W atypowym ZHU dominują mutacje genetyczne w białkach regulatorowych dopełniacza (CFH, MCP, CFI, THBD, C3, czynnik B) oraz autoprzeciwciała przeciw CFH, prowadzące do niekontrolowanej aktywacji dopełniacza i uszkodzenia śródbłonka. W obu formach obserwuje się mikroangiopatię zakrzepową z obecnością schistocytów, małopłytkowość i ostry uszkodzenie nerek.
alternatywna droga dopełniacza, atypowy zespół hemolityczno-uremiczny, czynnik H dopełniacza, czynnik I dopełniacza, ekulizumab, filtracja kłębuszkowa, kompleks ataku błony, małopłytkowość, martwica włóknikowa, mezangioliza, mikroangiopatia zakrzepowa, mikrozakrzep, niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna, ostre uszkodzenie nerek, pegcetakoplan, plazmafereza, rawulizumab, schistocyt, serotyp O157:H7, śródbłonek naczyniowy, toksyna shiga, trombomodulina, zespół hemolityczno-uremiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hemolityczno-uremicznego – Objawy
Zespół hemolityczno-uremiczny (HUS) to złożone schorzenie charakteryzujące się triadą: mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością oraz ostrym uszkodzeniem nerek. Typowa postać (STEC-HUS) jest związana z zakażeniem bakteriami produkującymi toksynę Shiga, najczęściej Escherichia coli O157:H7, i manifestuje się po 2-4 dniach inkubacji objawami gastroenterologicznymi, takimi jak biegunka krwista, ból brzucha, wymioty i gorączka. Objawy HUS pojawiają się zwykle 5-10 dni po wystąpieniu biegunki i obejmują bladość, zmęczenie, wybroczyny, żółtaczkę oraz objawy niewydolności nerek, takie jak oligoanuria/anuria, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze i obrzęki. Schistocyty w rozmazie krwi obwodowej potwierdzają mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną. Około 55-70% pacjentów z STEC-HUS rozwija ostre uszkodzenie nerek, z 70-85% odzyskującą funkcję nerek. Atypowy HUS (aHUS) ma etiologię związaną z dysfunkcją układu dopełniacza i charakteryzuje się gorszym rokowaniem, z 50% ryzykiem progresji do schyłkowej niewydolności nerek i 25% śmiertelnością w fazie ostrej.
anuria, atypowy HUS, biegunka krwista, dializoterapia, ekulizumab, Escherichia coli O157:H7, inhibitor układu dopełniacza, krwiomocz, małopłytkowość, martwica jelit, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, nadciśnienie tętnicze, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedokrwistość hemolityczna, niedowład połowiczy, niewydolność serca, objaw neurologiczny, oliguria, ostre uszkodzenie nerek, perforacja jelita, przeszczep nerki, przewlekła choroba nerek, rawulizumab, schistocyt, schyłkowa niewydolność nerek, STEC-HUS, toksyna shiga, udar mózgu, wgłobienie jelita, zaburzenie funkcji nerek, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, zespół hemolityczno-uremiczny