STEC-HUS
STEC-HUS (Shiga-toxin producing Escherichia coli associated Hemolytic Uremic Syndrome) to poważne powikłanie zakażenia bakteriami E. coli wytwarzającymi toksynę Shiga. Jest najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci, choć może wystąpić w każdym wieku.
Patogeneza STEC-HUS obejmuje uszkodzenie śródbłonka naczyniowego przez toksynę Shiga, co prowadzi do triady objawów: mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i ostrego uszkodzenia nerek. Najczęstszym serotypem E. coli wywołującym to powikłanie jest O157:H7, choć inne serotypy jak O104:H4, O26, O111 i O145 również mogą być odpowiedzialne.
Objawy STEC-HUS pojawiają się zwykle 5-10 dni po wystąpieniu biegunki, często krwawej. Typowe manifestacje kliniczne obejmują bladość, zmęczenie, oligurię lub anurię, nadciśnienie tętnicze i objawy neurologiczne. Powikłania mogą dotyczyć także układu sercowo-naczyniowego, ośrodkowego układu nerwowego i przewodu pokarmowego.
Diagnostyka STEC-HUS opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych (niedokrwistość z fragmentocytami, podwyższone LDH, małopłytkowość, wzrost kreatyniny) oraz identyfikacji patogenu wywołującego zakażenie. Leczenie jest głównie podtrzymujące, z wczesnym wdrożeniem hemodializy w przypadku ciężkiego uszkodzenia nerek. Nie zaleca się stosowania antybiotyków, gdyż mogą nasilać uwalnianie toksyny Shiga.
Rokowanie w STEC-HUS jest zróżnicowane – około 70-85% pacjentów odzyskuje pełną funkcję nerek, jednak u pozostałych mogą wystąpić trwałe uszkodzenia nerek, nadciśnienie tętnicze lub przewlekła choroba nerek. Śmiertelność wynosi 3-5%, głównie z powodu powikłań neurologicznych i wielonarządowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hemolityczno-uremicznego – Epidemiologia
Zespół hemolityczno-uremiczny (HUS) to rzadkie, ale poważne schorzenie charakteryzujące się triadą: mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością oraz ostrym uszkodzeniem nerek, będące główną przyczyną ostrego uszkodzenia nerek u dzieci. Zapadalność na HUS wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne, wynosząc globalnie około 0,66 na 100 000 osobolat (95% CI: 0,35-1,06), z wyższą częstością u dzieci poniżej 5 lat (3,9-6,1/100 000 rocznie). Atypowy HUS (aHUS) stanowi 5-10% przypadków, z zapadalnością 0,23-1,9 na milion populacji rocznie. Najczęstszą etiologią jest zakażenie Escherichia coli produkującą toksynę Shiga (STEC), zwłaszcza serotypem O157:H7, które u 2-7% zakażonych prowadzi do rozwoju HUS. Epidemiologia wskazuje na sezonowość zachorowań, z przewagą przypadków latem i jesienią, oraz na wzrost udziału serotypów non-O157 w ostatnich latach. Systemy nadzoru epidemiologicznego, takie jak FoodNet w USA czy rejestry w Polsce, umożliwiają monitorowanie zapadalności, wykrywanie ognisk epidemicznych oraz identyfikację szczepów STEC o zwiększonej wirulencji.
atypowy zespół hemolityczno-uremiczny, białkomocz, dializa otrzewnowa, ekulizumab, Escherichia coli, krwawa biegunka, leczenie nerkozastępcze, małopłytkowość, nadciśnienie tętnicze, nadzór epidemiologiczny, nawadnianie dożylne, nefrolog dziecięcy, niedogotowane mięso, niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna, ostra niewydolność nerek, ostre uszkodzenie nerek, ostre zakażenie, przewlekła choroba nerek, serotyp O157:H7, STEC-HUS, toksyna shiga, zakażenie STEC, zespół hemolityczno-uremiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hemolityczno-uremicznego – Diagnostyka i diagnoza
Zespół hemolityczno-uremiczny (HUS) charakteryzuje się triadą: mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością (często <60 000/μl) oraz ostrym uszkodzeniem nerek, manifestującym się podwyższonym poziomem mocznika (BUN), kreatyniny oraz zaburzeniami elektrolitowymi (hiponatremia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia). Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych: morfologii krwi z rozmazem (obecność schistocytów), markerach hemolizy (podwyższona LDH, bilirubina pośrednia, obniżona haptoglobina), badaniach koagulologicznych (PT, aPTT w normie) oraz badaniu ogólnym moczu (krwinkomocz, białkomocz, wałeczki). Kluczowe jest wykrycie infekcji toksyną Shiga (najczęściej E. coli O157:H7) za pomocą posiewu kału na podłożu sorbitolowym MacConkeya oraz testów PCR lub immunoenzymatycznych. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć TTP (aktywność ADAMTS13 <5-10%) oraz DIC (wydłużone PT, aPTT, obniżony fibrynogen). W atypowym HUS (5-10% przypadków) wskazane są badania układu dopełniacza (obniżony C3, prawidłowy C4) oraz testy genetyczne w kierunku mutacji białek dopełniacza (CFH, CFI, MCP/CD46, CFB, C3). Biopsja nerki nie jest rutynowo wymagana u dzieci, ale może być pomocna u dorosłych w trudnych przypadkach.
antygen T, atypowy HUS, białkomocz, bilirubina pośrednia, bilirubinuria, biopsja nerki, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas protrombinowy, dehydrogenaza mleczanowa, ekulizumab, Escherichia coli O157:H7, haptoglobina, inhibitor dopełniacza, krwinkomocz, małopłytkowość, ostre uszkodzenie nerek, plazmafereza, pneumokokowe zapalenie płuc, rawulizumab, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, schistocyt, STEC-HUS, Streptococcus pneumoniae, test antyglobulinowy bezpośredni, test Coombsa, toksyna shiga, układ dopełniacza, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół HELLP, zespół hemolityczno-uremiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Pałeczka okrężnicy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zakażenia wywołane przez Escherichia coli charakteryzują się zróżnicowanym przebiegiem klinicznym, a śmiertelność w bakteriemii wynosi średnio około 17%, z wahaniami od 8% do 35%. Kluczowymi czynnikami ryzyka zgonu są m.in. poziom białka całkowitego ≤5,10 g/dl (śmiertelność 46,2%), białko całkowite ≤5,90 g/dl z zaburzeniami świadomości (39,4%) oraz białko całkowite ≤5,90 g/dl z hemoglobiną ≤11,10 g/dl i dehydrogenazą mleczanową ≥312,0 IU/l (42,3%). Wiek poniżej 1. roku życia lub powyżej 44 lat, infekcje układu oddechowego oraz niewłaściwa terapia empiryczna zwiększają ryzyko zgonu. W przypadku szpitalnego zapalenia płuc (HABP) wywołanego przez E. coli, 30-dniowa śmiertelność wynosi 24,56%, a niezależnymi czynnikami ryzyka są wynik SOFA ≥4,0, wynik Pitta ≥2,0 oraz niewłaściwa terapia empiryczna. Zakażenia STEC mogą prowadzić do zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS) z 3-5% śmiertelnością i długoterminowymi powikłaniami nerkowymi u do 64% pacjentów, nawet przy pozornym wyzdrowieniu funkcji nerek.
ampicylina, antybiotykoterapia, bakteriemia, bakteriemia E. coli, białkomocz, dehydrogenaza mleczanowa, Escherichia coli, ESRD, HUS, Klebsiella pneumoniae, nadciśnienie, oporność na antybiotyki, ostra niewydolność nerek, ostre uszkodzenie nerek, pałeczka okrężnicy, poziom hemoglobiny, schyłkowa niewydolność nerek, sekwencjonowanie całego genomu, sepsa, skala SOFA, stan immunologiczny, STEC-HUS, szpitalne zapalenie płuc, terapia fagowa, toksyna shiga, zaburzenia świadomości, zakażenie E. coli, zakażenie układu moczowego, zespół hemolityczno-mocznicowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hemolityczno-uremicznego – Objawy
Zespół hemolityczno-uremiczny (HUS) to złożone schorzenie charakteryzujące się triadą: mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością oraz ostrym uszkodzeniem nerek. Typowa postać (STEC-HUS) jest związana z zakażeniem bakteriami produkującymi toksynę Shiga, najczęściej Escherichia coli O157:H7, i manifestuje się po 2-4 dniach inkubacji objawami gastroenterologicznymi, takimi jak biegunka krwista, ból brzucha, wymioty i gorączka. Objawy HUS pojawiają się zwykle 5-10 dni po wystąpieniu biegunki i obejmują bladość, zmęczenie, wybroczyny, żółtaczkę oraz objawy niewydolności nerek, takie jak oligoanuria/anuria, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze i obrzęki. Schistocyty w rozmazie krwi obwodowej potwierdzają mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną. Około 55-70% pacjentów z STEC-HUS rozwija ostre uszkodzenie nerek, z 70-85% odzyskującą funkcję nerek. Atypowy HUS (aHUS) ma etiologię związaną z dysfunkcją układu dopełniacza i charakteryzuje się gorszym rokowaniem, z 50% ryzykiem progresji do schyłkowej niewydolności nerek i 25% śmiertelnością w fazie ostrej.
anuria, atypowy HUS, biegunka krwista, dializoterapia, ekulizumab, Escherichia coli O157:H7, inhibitor układu dopełniacza, krwiomocz, małopłytkowość, martwica jelit, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, nadciśnienie tętnicze, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedokrwistość hemolityczna, niedowład połowiczy, niewydolność serca, objaw neurologiczny, oliguria, ostre uszkodzenie nerek, perforacja jelita, przeszczep nerki, przewlekła choroba nerek, rawulizumab, schistocyt, schyłkowa niewydolność nerek, STEC-HUS, toksyna shiga, udar mózgu, wgłobienie jelita, zaburzenie funkcji nerek, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, zespół hemolityczno-uremiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hemolityczno-uremicznego – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół hemolityczno-uremiczny (HUS) dzieli się na typową postać STEC-HUS, związaną z toksyną Shiga, oraz atypową aHUS, wynikającą z zaburzeń układu dopełniacza. Rokowanie w STEC-HUS jest generalnie dobre, ze śmiertelnością około 5% i odzyskaniem funkcji nerek u 85% pacjentów, mimo że 25% rozwija przewlekłą niewydolność nerek (GFR <80 ml/min/1,73 m²) z nadciśnieniem lub białkomoczem. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są długość dializoterapii, przedłużająca się oliguria (>10 dni), anuria (>5 dni), odwodnienie, leukocytoza (>20 000/mm³), hematokryt >23%, wiek >5 lat, ciężkie nadciśnienie oraz rozległe uszkodzenie kłębuszków nerkowych. Biopsja nerki wykazująca zniszczenie >50% kłębuszków, mikroangiopatię tętniczą i martwicę korową jest najdokładniejszym predyktorem długoterminowej dysfunkcji nerek. Powikłania neurologiczne występują u 11% dzieci, z 91% całkowitym wyzdrowieniem i śmiertelnością 4,5%.
anuria, atypowy HUS, białkomocz, biopsja nerki, dializoterapia, ekulizumab, funkcja nerek, kreatynina w surowicy, liczba płytek krwi, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek, oliguria, ostre uszkodzenie nerek, powikłanie neurologiczne, przewlekła choroba nerek, przewlekła niewydolność nerek, schyłkowa niewydolność nerek, STEC-HUS, terapia nerkozastępcza, toksyna shiga, współczynnik filtracji kłębuszkowej, zaburzenie układu dopełniacza, zajęcie układu nerwowego, zespół hemolityczno-uremiczny