nowotwór neuroektodermalny
Nowotwory neuroektodermalne to grupa nowotworów wywodzących się z komórek neuroektodermy – tkanki zarodkowej, z której rozwija się układ nerwowy. Charakteryzują się one różnorodnym obrazem klinicznym i potencjałem złośliwości w zależności od typu, lokalizacji i stopnia zróżnicowania.
Do najważniejszych przedstawicieli tej grupy należą prymitywne nowotwory neuroektodermalne (PNET), neuroblastoma, rdzeniak (medulloblastoma), glejaki oraz nerwiak zarodkowy (retinoblastoma). Część z nich występuje głównie w wieku dziecięcym, jak neuroblastoma czy rdzeniak, inne mogą dotykać pacjentów w różnym wieku.
Diagnostyka nowotworów neuroektodermalnych opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI), badaniach histopatologicznych materiału biopsyjnego oraz coraz częściej na badaniach molekularnych określających profil genetyczny guza. Leczenie zwykle ma charakter wielospecjalistyczny i obejmuje interwencję chirurgiczną, radioterapię oraz chemioterapię, dostosowane do typu nowotworu i zaawansowania choroby.
Rokowanie w nowotworach neuroektodermalnych jest zróżnicowane – od bardzo dobrego w przypadku niektórych form rdzeniaka czy retinoblastoma wykrytych we wczesnym stadium, po niekorzystne w przypadku zaawansowanych i słabo zróżnicowanych nowotworów z grupy PNET z przerzutami odległymi.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwory nerwów obwodowych – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych (MPNST) stanowią 5-10% mięsaków tkanek miękkich i charakteryzują się agresywnym przebiegiem oraz słabą odpowiedzią na chemioterapię i radioterapię. Wskaźniki przeżycia całkowitego (OS) wahają się od 30% do 69,5% w ciągu 5 lat, a mediana czasu przeżycia wynosi około 6 lat. Kluczowymi czynnikami negatywnie wpływającymi na rokowanie są: wielkość guza >5 cm, obecność przerzutów przy diagnozie, brak operacji guza pierwotnego, dodatnie marginesy chirurgiczne, lokalizacja w obrębie tułowia, głowy i szyi, głębokość guza pod powięzią, wiek pacjenta >60 lat oraz wysoki stopień złośliwości histologicznej (FNCLCC grade 3). Neurofibromatoza typu 1 (NF1) jest istotnym czynnikiem ryzyka, zwiększającym ryzyko MPNST niemal 5000-krotnie i wiążącym się z gorszym 5-letnim przeżyciem całkowitym na poziomie 32% oraz niższą odpowiedzią na chemioterapię (17,6% vs 55,3% u pacjentów bez NF1). Kompleksowa resekcja chirurgiczna z ujemnymi marginesami pozostaje podstawą leczenia, znacząco poprawiając wskaźniki OS i przeżycia bez wznowy miejscowej (LRFS).
białko S-100, biomarker, diagnostyka różnicowa, H3K27me3, klasyfikacja AJCC, klasyfikacja FNCLCC, leczenie uzupełniające, margines chirurgiczny, marker Ki67, mięsak tkanek miękkich, modyfikacja epigenetyczna, MPNST, neurofibromatoza typu 1, nowotwór neuroektodermalny, przerzut odległy, przeżycie bez przerzutów, przeżycie bez wznowy miejscowej, przeżycie całkowite, radioterapia, resekcja chirurgiczna, schwannoma komórkowy, stratyfikacja ryzyka, surwiwina, terapia uzupełniająca, terapia wielomodalna, wznowa miejscowa, złośliwość histologiczna, zmiana przerzutowa