toksyczna nekroliza naskórka

Toksyczna nekroliza naskórka (TEN, zespół Lyella) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie skórne charakteryzujące się rozległym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Stanowi najcięższą postać reakcji nadwrażliwości na leki, z martwicą obejmującą ponad 30% powierzchni ciała.

Patofizjologia TEN obejmuje apoptozę keratynocytów wywołaną przez cytotoksyczne limfocyty T i komórki NK, uwalniające granzymy, perforyny oraz cytokiny prozapalne. Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są leki przeciwdrgawkowe, sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, allopurynol i niektóre antybiotyki.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym i badaniu histopatologicznym. Kluczowym elementem leczenia jest natychmiastowe odstawienie podejrzanego leku i zapewnienie specjalistycznej opieki, najlepiej w ośrodku leczenia oparzeń. Postępowanie terapeutyczne obejmuje płynoterapię, kontrolę bólu, profilaktykę zakażeń oraz leczenie immunomodulujące (immunoglobuliny dożylne, cyklosporyna).

Śmiertelność w TEN wynosi 25-30%, a główne powikłania obejmują posocznicę, niewydolność wielonarządową oraz zaburzenia elektrolitowe. Przeżycie zależy od szybkości rozpoznania i wdrożenia właściwego leczenia. U pacjentów, którzy przeżyli epizod TEN, mogą wystąpić długoterminowe powikłania, takie jak zmiany pigmentacyjne skóry, dystrofia paznokci, problemy oczne i zaburzenia czynności płuc.

Powiązane wpisy

  1. 23.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl