pęcherzyca zwykła
Wskazanie

Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) to rzadka, przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry i błon śluzowych, charakteryzująca się powstawaniem pęcherzy i nadżerek. Występuje na skutek wytwarzania autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 3, białku odpowiedzialnemu za prawidłową adhezję komórek naskórka. W efekcie dochodzi do akantolizmy, czyli utraty spójności między keratynocytami, co prowadzi do formowania się pęcherzy śródnaskórkowych.

Choroba najczęściej rozpoczyna się od zmian na błonach śluzowych jamy ustnej, które mogą wyprzedzać o kilka miesięcy zmiany skórne. Pęcherze są wiotkie, łatwo pękają, odsłaniając bolesne, sączące nadżerki. Typowym objawem jest objaw Nikolskiego – łatwe oddzielanie się naskórka przy bocznym nacisku na skórę. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym oraz badaniach immunologicznych (immunofluorescencja bezpośrednia i pośrednia).

Leczenie pęcherzycy zwykłej wymaga zazwyczaj agresywnej immunosupresji. W Polsce stosuje się kortykosteroidy systemowe (np. Encorton, Metypred, Solu-Medrol) jako leczenie pierwszego rzutu, często w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi oszczędzającymi steroidy, takimi jak azatiopryna (Imuran, Azathioprine VIS), mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic) czy cyklofosfamid (Endoxan). W przypadkach opornych na leczenie konwencjonalne stosuje się immunoglobuliny dożylne (np. Kiovig, Gammagard), rytuksymab (MabThera, Truxima) lub plazmaferezę.

Największe trudności w leczeniu pęcherzycy zwykłej wiążą się z długotrwałością terapii i działaniami niepożądanymi leków immunosupresyjnych. Pacjenci narażeni są na liczne powikłania, w tym infekcje oportunistyczne, osteoporozę, cukrzycę posteroidową, nadciśnienie tętnicze czy zaburzenia psychiczne. Wyzwaniem pozostaje utrzymanie remisji przy jednoczesnej minimalizacji dawek leków i ich działań niepożądanych. Dodatkową trudnością jest leczenie zmian na błonach śluzowych, które często są bardziej oporne na terapię niż zmiany skórne. Choroba wymaga wielospecjalistycznej opieki i ścisłej współpracy pacjenta z lekarzem prowadzącym.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 17.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl