przewlekła białaczka limfatyczna
Wskazanie

Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) jest najczęstszym typem białaczki u dorosłych w krajach zachodnich, charakteryzującym się niekontrolowanym namnażaniem dojrzałych limfocytów B w szpiku kostnym, krwi obwodowej oraz tkankach limfatycznych. Choroba dotyka głównie osób starszych, mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi około 70 lat. PBL rozwija się powoli, a u wielu pacjentów przez lata może przebiegać bezobjawowo.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu limfocytozy we krwi obwodowej (>5×10^9/l) utrzymującej się co najmniej 3 miesiące oraz charakterystycznym immunofenotypie komórek białaczkowych. W ocenie stopnia zaawansowania choroby stosuje się klasyfikację Rai lub Binet. Wskazania do rozpoczęcia leczenia obejmują obecność objawów ogólnych (gorączka, chudnięcie, nocne poty), postępującą niedokrwistość lub małopłytkowość, masywną lub postępującą splenomegalię/limfadenopatię, krótki czas podwojenia limfocytozy oraz transformację w postać bardziej agresywną.

W leczeniu PBL stosuje się różnorodne leki, których wybór zależy od stanu ogólnego pacjenta, współistniejących chorób oraz obecności niekorzystnych czynników rokowniczych (np. delecja 17p, mutacja TP53). Wśród leków stosowanych w Polsce wymienić należy: inhibitory kinaz tyrozynowych Brutona (ibrutynib – Imbruvica), inhibitory BCL-2 (wenetoklaks – Venclyxto), przeciwciała monoklonalne anty-CD20 (rytuksymab – MabThera, Blitzima, Riximyo; obinutuzumab – Gazyvaro), a także leki cytotoksyczne (fludarabina – Fludara, bendamustyna – Levact, Bendamustine Accord, cyklofosfamid – Endoxan). Stosowane są również schematy łączone, jak FCR (fludarabina, cyklofosfamid, rytuksymab), BR (bendamustyna, rytuksymab) czy RVe (rytuksymab, wenetoklaks).

Największe trudności w leczeniu PBL obejmują oporność na stosowane leki, zwłaszcza u pacjentów z delecją 17p lub mutacją TP53, oraz nawroty choroby po okresie remisji. Istotnym problemem jest również toksyczność stosowanych terapii, szczególnie u pacjentów w podeszłym wieku z licznymi chorobami współistniejącymi. Powikłania infekcyjne, wynikające zarówno z samej choroby, jak i stosowanego leczenia, stanowią główną przyczynę zgonów w tej grupie chorych. Wyzwaniem pozostaje również zespół rozpadu guza (TLS) przy rozpoczynaniu terapii wenetoklaksem oraz krwawienia przy stosowaniu ibrutynibu, zwłaszcza u pacjentów przyjmujących leki przeciwzakrzepowe.

Pomimo postępu w leczeniu, PBL nadal pozostaje chorobą nieuleczalną. Współczesne strategie terapeutyczne zmierzają do uzyskania długotrwałych remisji przy możliwie najmniejszej toksyczności leczenia oraz poprawy jakości życia pacjentów. Kluczowe jest dostosowanie intensywności leczenia do indywidualnych cech pacjenta i choroby.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl