rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek
Wskazanie

Rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek (extracapillary proliferative glomerulonephritis) to poważna postać glomerulonefrytu charakteryzująca się proliferacją komórek nabłonkowych torebki Bowmana, tworzeniem półksiężyców (crescents) w przestrzeni Bowmana i znacznym uszkodzeniem kłębuszków nerkowych. Ta forma zapalenia nerek ma często gwałtowny przebieg i nieleczona prowadzi do szybkiej utraty funkcji nerek.

Rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek występuje najczęściej w przebiegu chorób autoimmunologicznych, takich jak zapalenie naczyń związane z ANCA (mikroskopowe zapalenie naczyń, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń), choroba anty-GBM (choroba Goodpasture’a), toczeń rumieniowaty układowy, ale może też towarzyszyć infekcjom, nowotworom czy być idiopatyczne. Klinicznie objawia się zwykle gwałtownym spadkiem funkcji nerek, białkomoczem, krwinkomoczem, nadciśnieniem tętniczym i obrzękami.

W leczeniu stosuje się agresywną immunosupresję. W fazie indukcji remisji wykorzystuje się: glikokortykosteroidy (Encorton, Metypred, Solu-Medrol), cyklofosfamid (Endoxan), rytuksymab (MabThera, Blitzima). W fazie podtrzymania remisji stosuje się azatioprynę (Imuran, Azathioprine VIS), mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic), metotreksat (Metex, Ebetrexat) lub rytuksymab. W ciężkich przypadkach może być konieczne zastosowanie plazmaferezy, zwłaszcza w chorobie anty-GBM i ANCA-dodatnich zapaleniach naczyń z zajęciem płuc.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z rozplemowym zewnątrzwłośniczkowym kłębuszkowym zapaleniem nerek to: szybka progresja do schyłkowej niewydolności nerek mimo intensywnego leczenia, wysokie ryzyko działań niepożądanych terapii immunosupresyjnej (infekcje oportunistyczne, supresja szpiku, zwiększone ryzyko nowotworów), wysokie ryzyko nawrotów choroby po redukcji immunosupresji oraz konieczność długotrwałego monitorowania funkcji nerek i dostosowywania dawek leków. U znacznej części pacjentów mimo leczenia dochodzi do rozwoju przewlekłej choroby nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego (dializa, przeszczepienie nerki).

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl