zespół Sézary’ego
Wskazanie

Zespół Sézary’ego to rzadka, agresywna postać chłoniaka skórnego T-komórkowego, charakteryzująca się triadą objawów: erytrodermią (zaczerwienienie obejmujące co najmniej 80% powierzchni skóry), uogólnioną limfadenopatią oraz obecnością atypowych limfocytów T (komórek Sézary’ego) we krwi obwodowej. Choroba ta stanowi zaawansowaną formę ziarniniaka grzybiastego lub może wystąpić de novo.

Diagnostyka zespołu Sézary’ego opiera się na badaniu klinicznym, histopatologicznym, immunofenotypowaniu limfocytów krwi obwodowej oraz badaniach cytogenetycznych. Kluczowe jest oznaczenie klonalnych komórek T CD4+ z utratą ekspresji CD7 i/lub CD26 w krwi obwodowej, co potwierdza rozpoznanie.

W leczeniu zespołu Sézary’ego stosuje się podejście wielokierunkowe. W Polsce dostępne są: fotofereza pozaustrojowa, radioterapia całego ciała elektronami, chemioterapia systemowa (gemcytabina, doksorubicyna liposomalna, chlorambucyl), terapie biologiczne (brentuksymab vedotin – Adcetris), inhibitory deacetylazy histonowej (worinostat, romidepsyna) oraz przeciwciała monoklonalne (alemtuzumab – MabCampath). W przypadkach kwalifikujących się rozważa się przeszczepienie komórek macierzystych.

Największe trudności w leczeniu zespołu Sézary’ego wynikają z jego agresywnego charakteru i oporności na standardowe terapie. Pacjenci często doświadczają nawrotów, a choroba ma tendencję do progresji mimo leczenia. Wyzwaniem jest także łagodzenie uciążliwych objawów skórnych, takich jak świąd, łuszczenie i ryzyko infekcji wtórnych, które znacząco obniżają jakość życia chorych. Dodatkową trudność stanowi rzadkość występowania schorzenia, co ogranicza doświadczenie kliniczne i badania nad nowymi metodami terapeutycznymi.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl