ziarniniakowatość Wegenera
Wskazanie

Ziarniniakowatość Wegenera (obecnie nazywana ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń, GPA) to rzadka choroba autoimmunologiczna zaliczana do układowych zapaleń naczyń. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków, martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych oraz obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), głównie skierowanych przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA).

Choroba najczęściej zajmuje górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki, ale może dotyczyć praktycznie każdego narządu. Typowe objawy to krwawienia z nosa, zapalenie zatok, owrzodzenia jamy ustnej, kaszel, krwioplucie, duszność, krwiomocz, białkomocz oraz objawy ogólne jak gorączka i utrata masy ciała. Bez leczenia prowadzi do szybkiej progresji i wysokiej śmiertelności, szczególnie w przypadku zajęcia nerek i płuc.

W leczeniu ziarniniakowatości Wegenera stosuje się głównie glikokortykosteroidy (Encorton, Metypred, Solu-Medrol) w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi. W terapii indukcyjnej używa się cyklofosfamidu (Endoxan) lub rytuksymabu (MabThera, Riximyo), natomiast w leczeniu podtrzymującym stosuje się azatioprynę (Imuran, Azathioprine VIS), metotreksat (Metex, Ebetrexat) lub mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic). W przypadkach opornych można zastosować również plazmaferezę.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera to częste nawroty choroby (występujące u 30-50% pacjentów), powikłania infekcyjne związane z immunosupresją oraz działania niepożądane stosowanych leków. Szczególnie problematyczne są zakażenia oportunistyczne, w tym pneumocystozowe zapalenie płuc, które wymaga profilaktyki kotrimoksazolem (Biseptol, Bactrim). Ponadto długotrwała terapia cyklofosfamidem zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów, szczególnie raka pęcherza moczowego i nowotworów hematologicznych, oraz może powodować bezpłodność.

Istotnym wyzwaniem jest również konieczność długotrwałego monitorowania pacjentów pod kątem aktywności choroby, uszkodzenia narządów (zwłaszcza nerek i płuc) oraz działań niepożądanych leków. Wymaga to regularnych badań laboratoryjnych, w tym oznaczania miana ANCA, które często, choć nie zawsze, koreluje z aktywnością choroby. Leczenie powinno być prowadzone przez doświadczonych specjalistów, najlepiej w ośrodkach referencyjnych zajmujących się układowymi zapaleniami naczyń.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl