nerwiak zarodkowy
Wskazanie
Nerwiak zarodkowy (neuroblastoma) to jeden z najczęstszych nowotworów złośliwych wieku dziecięcego, wywodzący się z komórek grzebienia nerwowego. Najczęściej występuje u dzieci poniżej 5. roku życia, stanowiąc około 8-10% wszystkich nowotworów dziecięcych. Guz może rozwijać się w różnych lokalizacjach, jednak najczęściej dotyczy nadnerczy oraz zwojów współczulnych wzdłuż kręgosłupa.
Objawy nerwiaka zarodkowego zależą od lokalizacji guza pierwotnego oraz obecności przerzutów. Najczęściej występują: wyczuwalny guz w jamie brzusznej, ból brzucha, utrata apetytu, zmęczenie, gorączka, niedokrwistość, oraz objawy wynikające z ucisku guza na okoliczne struktury. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, TK, MRI), badania laboratoryjne (m.in. oznaczenie metabolitów katecholamin w moczu), biopsję guza oraz ocenę zaawansowania klinicznego.
W leczeniu nerwiaka zarodkowego stosuje się podejście wielodyscyplinarne, zależne od grupy ryzyka, do której zakwalifikowano pacjenta. W Polsce stosowane są leki takie jak: cyklofosfamid (Endoxan), doksorubicyna (Adriblastina), winkrystyna (Vincristine), etopozyd (Etoposid), cisplatyna (Cisplatin), karboplatyna (Carboplatin), topotekan (Hycamtin) oraz preparaty izotretyny (Isotretinoin, Roaccutane). W przypadku guzów wysokiego ryzyka stosuje się również immunoterapię z użyciem przeciwciał anty-GD2 (dinutuksymab).
Największymi trudnościami w leczeniu nerwiaka zarodkowego są: wysoka heterogenność biologiczna guza, częste występowanie oporności na chemioterapię w przypadkach wysokiego ryzyka, oraz trudności w leczeniu nawrotów choroby. Wyzwaniem pozostaje również toksyczność intensywnego leczenia, zwłaszcza u najmłodszych pacjentów. Pomimo postępów w terapii, rokowanie w przypadku zaawansowanych postaci nerwiaka zarodkowego pozostaje niezadowalające, z przeżywalnością 5-letnią w grupie wysokiego ryzyka wynoszącą około 40-50%.
Istotnym elementem opieki nad pacjentem z nerwiakiem zarodkowym jest również leczenie wspomagające, mające na celu łagodzenie skutków ubocznych terapii oraz długoterminowe monitorowanie pacjentów pod kątem późnych powikłań leczenia przeciwnowotworowego, które mogą wpływać na jakość życia ozdrowieńców.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Cyclophosphamide Sandoz – Koncentrat do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 100 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera cyklofosfamid w stężeniu 100 mg/ml w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Substancje pomocnicze to między innymi etanol oraz glikol propylenowy. Lek stosuje się w terapii różnych nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, rak jajnika oraz piersi, a także w leczeniu zagrażających życiu chorób autoimmunologicznych. Może być używany zarówno samodzielnie, jak i w skojarzeniu z innymi chemioterapeutykami u dorosłych i dzieci powyżej 5. roku życia.
• Wskazania do stosowania- chłoniak Hodgkina
- chłoniak nieziarniczy
- drobnokomórkowy rak płuca
- mięsak Ewinga
- nerwiak zarodkowy
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- przewlekła białaczka limfocytowa
- przewlekła białaczka szpikowa
- rak jajnika z przerzutami
- rak piersi
- szpiczak mnogi
- toczniowe zapalenie nerek
- ziarniniakowatość Wegenera
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Vincristine Teva – Roztwór do wstrzykiwań – 1 mg/ml
Preparat jest roztworem do wstrzykiwań zawierającym winkrystynę siarczan, stosowaną w terapii przeciwnowotworowej. Składnik aktywny występuje w różnych dawkach, między innymi 1 mg/ml, co umożliwia dostosowanie leczenia do potrzeb pacjenta. Lek jest wykorzystywany w leczeniu białaczki, chłoniaków, szpiczaka mnogiego oraz różnych nowotworów litych i mięsaków. Ponadto znajduje zastosowanie u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową odporną na inne metody leczenia.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- chłoniak złośliwy
- drobnokomórkowy rak płuca
- guz Wilmsa
- idiopatyczna plamica małopłytkowa
- mięsak Ewinga
- nerwiak zarodkowy
- ostra białaczka limfocytowa
- pierwotny guz neuroektodermalny
- płodowy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
- rak piersi
- rdzeniak zarodkowy
- siatkówczak
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Metajodobenzyloguanidyna 131 I (MIBG- 131 I) do terapii – Roztwór do wstrzykiwań – 370-740 MBq/ml
Produkt leczniczy zawiera radioizotop metajodobenzyloguanidyny znakowany jodem 131I oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i chlorek sodu. Preparat jest podawany w postaci roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w terapii izotopowych guzów nowotworowych, które gromadzą jobenguan, wywodzących się z komórek grzebienia nerwowego. Wskazaniami są nowotwory chromochłonne, nerwiaki zarodkowe oraz inne nowotwory neuroendokrynne, na przykład rak rdzeniasty tarczycy i rakowiak.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Cyclophosphamide Accord – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 1000 mg
Produkt leczniczy jest proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, zawierającym cyklofosfamid jako substancję czynną. Stosowany jest głównie w leczeniu różnych nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, rak piersi, rak jajnika, mięsak Ewinga oraz drobnokomórkowy rak płuca. Może być również wykorzystywany jako leczenie kondycjonujące przed przeszczepem szpiku kostnego oraz w terapii zagrażających życiu chorób autoimmunologicznych. Preparat może być stosowany zarówno w monoterapii, jak i w połączeniu z innymi chemioterapeutykami.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- drobnokomórkowy rak płuca
- mięsak Ewinga
- nefropatia toczniowa
- nerwiak zarodkowy
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- przeszczepienie szpiku kostnego
- przewlekła białaczka limfocytowa
- przewlekła białaczka szpikowa
- rak jajnika z przerzutami
- rak piersi
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
- ziarniniak Wegenera
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Metajodobenzyloguanidyna 131 I (MIBG- 131 I) do diagnostyki – Roztwór do wstrzykiwań – 10-37 MBq/ml
Preparat zawiera radioaktywną substancję czynną jobenguan znakowany izotopem jodu-131 oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i chlorek sodu. Jest to roztwór do wstrzykiwań stosowany wyłącznie w diagnostyce medycznej. Wskazany jest do wykrywania, lokalizacji oraz oceny zaawansowania nowotworów neuroendokrynnych, takich jak guz chromochłonny, nerwiak zarodkowy czy rakowiak. Pomaga również w planowaniu leczenia i ocenie skuteczności terapii tych guzów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Cyclophosphamide Accord – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 500 mg
Produkt leczniczy zawiera ciklofosfamid, substancję czynną w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Lek jest stosowany w terapii różnych rodzajów nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, rak jajnika i piersi, a także w leczeniu mięsaka Ewinga oraz drobnokomórkowego raka płuca. Może być również używany w kondycjonowaniu przed przeszczepieniem szpiku kostnego oraz w terapii chorób autoimmunologicznych zagrażających życiu. Preparat jest podawany zarówno w monoterapii, jak i w połączeniu z innymi chemioterapeutykami.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Metajodobenzyloguanidyna- 123 I (MIBG-123 I) – Roztwór do wstrzykiwań – 18,5 – 370 MBq/ml
Produkt leczniczy jest roztworem do wstrzykiwań zawierającym radioizotop jodu (¹²³I) związany z metajodobenzyloguanidyną oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i chlorek sodu. Preparat służy do diagnostyki obrazowej, przede wszystkim lokalizacji i oceny guzów wywodzących się z grzebienia nerwowego, takich jak guzy chromochłonne, przyzwojaki i nerwiaki zwojowe. Stosuje się go również do wykrywania oraz oceny stopnia zaawansowania nerwiaków zarodkowych oraz oceny czynności rdzenia nadnerczy i unerwienia mięśnia sercowego. Dzięki swojej specyfice umożliwia precyzyjną scyntygrafię pozwalającą na skuteczną diagnozę i kontrolę leczenia tych schorzeń.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku