mięsak Ewinga
Wskazanie
Mięsak Ewinga to rzadki, złośliwy nowotwór kości, który najczęściej występuje u dzieci i młodych dorosłych, szczególnie w wieku 10-20 lat. Choroba ta charakteryzuje się obecnością specyficznej translokacji chromosomowej t(11;22), która prowadzi do powstania genu fuzyjnego EWS-FLI1. Mięsak Ewinga najczęściej lokalizuje się w kościach miednicy, kościach długich kończyn dolnych oraz w żebrach, choć może występować również w tkankach miękkich.
Leczenie mięsaka Ewinga wymaga podejścia wielodyscyplinarnego i obejmuje chemioterapię, chirurgię i radioterapię. W Polsce w leczeniu tego typu nowotworu stosuje się schematy chemioterapii zawierające takie leki jak: Cyklofosfamid (Endoxan), Doksorubicyna (Adriblastina, Doxorubicin-Ebewe), Winkrystyna (Vincristine Teva), Ifosfamid (Holoxan), Etopozyd (Etoposid-Ebewe, Etopozyd Accord) oraz Aktynomycyna D. W przypadku nawrotów choroby stosuje się również Topotekan (Hycamtin), Irinotekan (Irinotecan Accord) oraz wysokodawkową chemioterapię z przeszczepieniem komórek macierzystych.
Największe trudności w leczeniu mięsaka Ewinga wiążą się z wysokim ryzykiem przerzutów, które występują u około 25% pacjentów w momencie rozpoznania, najczęściej do płuc, innych kości i szpiku kostnego. Leczenie pacjentów z przerzutami jest szczególnie trudne i wiąże się z gorszym rokowaniem. Wyzwaniem jest również zminimalizowanie długoterminowych powikłań leczenia, zwłaszcza u dzieci i młodzieży, takich jak kardiotoksyczność po doksorubicynie, zaburzenia płodności czy wtórne nowotwory. Ponadto, z uwagi na rzadkość występowania tego nowotworu, kluczowe jest leczenie w wyspecjalizowanych ośrodkach onkologicznych posiadających doświadczenie w leczeniu mięsaków.
Istotnym problemem jest także oporność na leczenie w przypadku nawrotów choroby. W takiej sytuacji stosuje się alternatywne schematy chemioterapii, jednak ich skuteczność jest ograniczona. Nowe kierunki badań koncentrują się na terapiach celowanych, immunoterapii oraz identyfikacji biomarkerów predykcyjnych, które mogłyby pomóc w personalizacji leczenia i poprawie wyników terapeutycznych u pacjentów z mięsakiem Ewinga.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Holoxan – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1 g
Produkt leczniczy zawiera ifosfamid, substancję czynną stosowaną w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Lek jest przeznaczony do leczenia różnych zaawansowanych nowotworów, takich jak rak jądra, jajnika, szyjki macicy, piersi, chłoniaki oraz mięsaków. Stosuje się go przede wszystkim w chemioterapii skojarzonej lub monoterapii u pacjentów z opornymi na inne leczenie guzami nowotworowymi. Preparat jest wskazany do użycia wyłącznie przez lekarzy z doświadczeniem w terapii przeciwnowotworowej.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Doxorubicinum Accord – Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji – 2 mg/ml
Produkt zawiera doksorubicynę chlorowodorek w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji. Jest stosowany w leczeniu różnorodnych nowotworów, takich jak rak piersi, drobnokomórkowy rak płuca, chłoniaki, białaczki oraz mięsaków. Preparat znajduje zastosowanie zarówno jako leczenie pierwotne, jak i w terapii neoadjuwantowej i adiuwantowej. Często jest podawany w skojarzeniu z innymi lekami cytotoksycznymi.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- drobnokomórkowy rak płuca
- guz Wilmsa
- leczenie adjuwantowe kostniakomięsaka
- leczenie neoadjuwantowe kostniakomięsaka
- mięsak Ewinga
- nawrotowy rak trzonu macicy
- ostra białaczka limfatyczna
- ostra białaczka szpikowa
- rak anaplastyczny tarczycy
- rak pęcherza moczowego
- rak piersi
- zaawansowany mięsak tkanek miękkich
- zaawansowany nerwiak niedojrzały
- zaawansowany rak brodawczakowaty tarczycy
- zaawansowany rak jajnika
- zaawansowany rak pęcherzykowy tarczycy
- zaawansowany rak trzonu macicy
- zaawansowany szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Endoxan – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 200 mg
Produkt leczniczy zawiera cyklofosfamid, substancję czynną w postaci jednowodnego cyklofosfamidu. Preparat jest dostępny jako biały proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu różnych nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, złośliwe guzy lite oraz w terapii immunosupresyjnej po przeszczepach organów. Ponadto jest wykorzystywany w leczeniu kondycjonującym przed allogenicznym przeszczepem szpiku kostnego.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- ciężka anemia aplastyczna
- drobnokomórkowy rak płuc
- kostniakomięsak
- mięsak Ewinga
- mięśniakomięsak prążkowany
- neuroblastoma
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- przewlekła białaczka limfoblastyczna
- przewlekła białaczka szpikowa
- rak jajnika
- rak piersi
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
- ziarniniak Wegenera
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Holoxan – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 2 g
Produkt leczniczy zawiera ifosfamid, substancję czynną w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest wyłącznie przez lekarzy do leczenia zaawansowanych nowotworów, takich jak rak jądra, jajnika, szyjki macicy, piersi oraz różne typy raków płuc i mięsaków. Wykorzystuje się go zarówno w monoterapii, jak i chemioterapii skojarzonej, szczególnie w przypadkach, gdy inne terapie są nieskuteczne. Produkt jest również stosowany u pacjentów z chłoniakami złośliwymi oraz u dzieci i młodzieży w odpowiednich wskazaniach klinicznych.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Cyclophosphamide Sandoz – Koncentrat do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 100 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera cyklofosfamid w stężeniu 100 mg/ml w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Substancje pomocnicze to między innymi etanol oraz glikol propylenowy. Lek stosuje się w terapii różnych nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, rak jajnika oraz piersi, a także w leczeniu zagrażających życiu chorób autoimmunologicznych. Może być używany zarówno samodzielnie, jak i w skojarzeniu z innymi chemioterapeutykami u dorosłych i dzieci powyżej 5. roku życia.
• Wskazania do stosowania- chłoniak Hodgkina
- chłoniak nieziarniczy
- drobnokomórkowy rak płuca
- mięsak Ewinga
- nerwiak zarodkowy
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- przewlekła białaczka limfocytowa
- przewlekła białaczka szpikowa
- rak jajnika z przerzutami
- rak piersi
- szpiczak mnogi
- toczniowe zapalenie nerek
- ziarniniakowatość Wegenera
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Vincristine Teva – Roztwór do wstrzykiwań – 1 mg/ml
Preparat jest roztworem do wstrzykiwań zawierającym winkrystynę siarczan, stosowaną w terapii przeciwnowotworowej. Składnik aktywny występuje w różnych dawkach, między innymi 1 mg/ml, co umożliwia dostosowanie leczenia do potrzeb pacjenta. Lek jest wykorzystywany w leczeniu białaczki, chłoniaków, szpiczaka mnogiego oraz różnych nowotworów litych i mięsaków. Ponadto znajduje zastosowanie u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową odporną na inne metody leczenia.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- chłoniak złośliwy
- drobnokomórkowy rak płuca
- guz Wilmsa
- idiopatyczna plamica małopłytkowa
- mięsak Ewinga
- nerwiak zarodkowy
- ostra białaczka limfocytowa
- pierwotny guz neuroektodermalny
- płodowy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
- rak piersi
- rdzeniak zarodkowy
- siatkówczak
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Endoxan – Tabletki drażowane – 50 mg
Produkt leczniczy zawiera cyklofosfamid, substancję aktywną w ilości 50 mg w postaci tabletek drażowanych. Stosuje się go w terapii różnych rodzajów białaczek, chłoniaków złośliwych oraz złośliwych guzów litych, takich jak rak jajnika, rak piersi czy drobnokomórkowy rak płuc. Jest również wykorzystywany w leczeniu immunosupresyjnym, zwłaszcza w przeszczepach organów, oraz jako leczenie kondycjonujące przed allogenicznym przeszczepem szpiku kostnego. Preparat znajduje zastosowanie w monoterapii lub w terapii skojarzonej różnych nowotworów i schorzeń hematologicznych.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- ciężka anemia aplastyczna
- drobnokomórkowy rak płuc
- kostniakomięsak
- mięsak Ewinga
- mięśniakomięsak prążkowany
- neuroblastoma
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- przewlekła białaczka limfoblastyczna
- przewlekła białaczka szpikowa
- rak jajnika
- rak piersi
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
- ziarniniak Wegenera
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Adriblastina PFS – Roztwór do wstrzykiwań – 2 mg/ml
Preparat zawiera doksorubicynę chlorowodorku jako substancję czynną oraz substancje pomocnicze, w tym sód. Jest dostępny w formie roztworu do wstrzykiwań o stężeniu 2 mg/ml. Stosuje się go w leczeniu różnych typów nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, szpiczak mnogi, mięsak Ewinga, rak piersi, czy rak płuca. Lek jest wskazany także w terapii nowotworów głowy i szyi, a także innych złośliwych guzów.
• Wskazania do stosowania- białaczka przewlekła
- chłoniak nieziarniczy
- guz Wilmsa
- mięsak Ewinga
- mięsak kości
- mięsak prążkowanokomórkowy
- mięsak tkanek miękkich
- neuroblastoma
- nienasieniakowy nowotwór jądra
- nowotwór głowy i szyi
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- pierwotny rak wątrobowokomórkowy
- rak gruczołu krokowego
- rak gruczołu tarczowego
- rak jajnika
- rak pęcherza moczowego
- rak piersi
- rak płuca
- rak trzonu macicy
- rak żołądka
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Cyclophosphamide Accord – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 1000 mg
Produkt leczniczy jest proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, zawierającym cyklofosfamid jako substancję czynną. Stosowany jest głównie w leczeniu różnych nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, rak piersi, rak jajnika, mięsak Ewinga oraz drobnokomórkowy rak płuca. Może być również wykorzystywany jako leczenie kondycjonujące przed przeszczepem szpiku kostnego oraz w terapii zagrażających życiu chorób autoimmunologicznych. Preparat może być stosowany zarówno w monoterapii, jak i w połączeniu z innymi chemioterapeutykami.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- drobnokomórkowy rak płuca
- mięsak Ewinga
- nefropatia toczniowa
- nerwiak zarodkowy
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- przeszczepienie szpiku kostnego
- przewlekła białaczka limfocytowa
- przewlekła białaczka szpikowa
- rak jajnika z przerzutami
- rak piersi
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
- ziarniniak Wegenera
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Endoxan – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 mg
Produkt zawiera cyklofosfamid w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Jest stosowany w leczeniu różnych nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki złośliwe oraz złośliwe guzy lite, w tym rak jajnika, raka piersi i drobnokomórkowy rak płuc. Ponadto lek znajduje zastosowanie w leczeniu immunosupresyjnym podczas przeszczepów organów oraz jako czynnik kondycjonujący przed allogenicznym przeszczepem szpiku kostnego. Jego działanie opiera się na właściwościach przeciwnowotworowych i immunosupresyjnych cyklofosfamidu.
• Wskazania do stosowania- chłoniak nieziarniczy
- ciężka anemia aplastyczna
- drobnokomórkowy rak płuc
- kostniakomięsak
- mięsak Ewinga
- mięśniakomięsak prążkowany
- neuroblastoma
- ostra białaczka limfoblastyczna
- ostra białaczka szpikowa
- przewlekła białaczka limfoblastyczna
- przewlekła białaczka szpikowa
- rak jajnika
- rak piersi
- szpiczak mnogi
- ziarnica złośliwa
- ziarniniak Wegenera
• Substancja czynna -
Cyclophosphamide Accord – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 500 mg
Produkt leczniczy zawiera ciklofosfamid, substancję czynną w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Lek jest stosowany w terapii różnych rodzajów nowotworów, takich jak białaczki, chłoniaki, rak jajnika i piersi, a także w leczeniu mięsaka Ewinga oraz drobnokomórkowego raka płuca. Może być również używany w kondycjonowaniu przed przeszczepieniem szpiku kostnego oraz w terapii chorób autoimmunologicznych zagrażających życiu. Preparat jest podawany zarówno w monoterapii, jak i w połączeniu z innymi chemioterapeutykami.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku