guz Wilmsa
Wskazanie

Guz Wilmsa (nephroblastoma) to najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy nerek występujący u dzieci, zazwyczaj rozpoznawany pomiędzy 3 a 5 rokiem życia. Stanowi około 5-6% nowotworów wieku dziecięcego. Charakteryzuje się obecnością guza w jamie brzusznej, który może być wyczuwalny podczas badania przedmiotowego. Często pierwszym objawem jest krwiomocz, ból brzucha, nadciśnienie tętnicze lub gorączka.

Diagnostyka guza Wilmsa obejmuje badania obrazowe (USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), badania laboratoryjne oraz ostatecznie weryfikację histopatologiczną. Leczenie ma charakter wielodyscyplinarny i zależy od stopnia zaawansowania choroby oraz czynników histologicznych. W Polsce stosuje się protokoły leczenia opracowane przez SIOP (International Society of Paediatric Oncology).

W leczeniu guza Wilmsa wykorzystuje się chemioterapię neoadjuwantową, następnie zabieg operacyjny i chemioterapię pooperacyjną. W zaawansowanych przypadkach dołącza się radioterapię. Stosowane cytostatyki to przede wszystkim aktynomycyna D (Cosmegen), winkrystyna (Vincristin), doksorubicyna (Adriblastina, Doxorubicin), etopozyd (Etoposid, Etopozyd Accord), cyklofosfamid (Endoxan), karboplatyna (Carboplatin) oraz ifosfamid (Holoxan).

Największe trudności w leczeniu guza Wilmsa dotyczą przypadków z niekorzystnymi czynnikami histologicznymi (np. anaplazja) oraz z przerzutami odległymi (najczęściej do płuc). Wyzwaniem pozostaje również leczenie wznów miejscowych i odległych. U części pacjentów występują zespoły genetyczne zwiększające ryzyko rozwoju guza Wilmsa (np. zespół WAGR, zespół Denys-Drash, zespół Beckwitha-Wiedemanna), co wymaga szczególnej czujności onkologicznej.

Mimo tych trudności, współczesne leczenie skojarzone pozwala na osiągnięcie przeżycia 5-letniego u około 90% pacjentów. Ważne jest jednak długoterminowe monitorowanie pacjentów ze względu na możliwe późne następstwa terapii onkologicznej, szczególnie w przypadku zastosowania radioterapii lub intensywnej chemioterapii.