porokeratoza

Porokeratoza to rzadkie, przewlekłe schorzenie skóry charakteryzujące się obecnością płytek rogowych z charakterystycznym obwałowanym brzegiem nazywanym „lamelarną kolumną rogową” (lamella corneé). Pod względem histopatologicznym cechą charakterystyczną jest obecność ciałka dyskeratotycznego (ciałka Civatte’a) oraz wspomnianej kolumny rogowej (parakeratosis columnaris).

Wyróżnia się kilka odmian klinicznych porokeratozy, w tym porokeratozę Mibelliego (porokeratosis of Mibelli), porokeratozę rozsianą powierzchowną aktynową (disseminated superficial actinic porokeratosis, DSAP), porokeratozę linijną, porokeratozę punktową oraz porokeratozę dłoni i stóp. Zmiany mogą mieć postać pojedynczych ognisk lub licznych wykwitów, często zaostrzających się pod wpływem ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe.

Patogeneza porokeratozy nie jest w pełni wyjaśniona, ale badania wskazują na podłoże genetyczne z dziedziczeniem autosomalnym dominującym w niektórych przypadkach. Wykazano mutacje w genach MVP, SLC17A9, PMVK oraz FDPS. Istotnym czynnikiem ryzyka jest ekspozycja na promieniowanie UV, a także immunosupresja, która może nasilać objawy choroby.

Leczenie porokeratozy obejmuje miejscowe stosowanie retinoidów, 5-fluorouracylu, imikwimodu, krioterapię, laseroterapię oraz terapię fotodynamiczną. W przypadkach rozsianych stosuje się retinoidy doustne. Istotne jest systematyczne monitorowanie zmian skórnych ze względu na ryzyko transformacji nowotworowej (głównie do raka kolczystokomórkowego), szacowane na około 7-11%.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl