płodowy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
Wskazanie

Płodowy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (ang. embryonal rhabdomyosarcoma) to rzadki nowotwór złośliwy tkanek miękkich, wywodzący się z komórek mięśni prążkowanych. Jest to najczęstsza postać mięsaka prążkowanokomórkowego (RMS), stanowiąca około 60-70% wszystkich przypadków RMS. Występuje głównie u dzieci poniżej 10 roku życia, ze szczytem zachorowań między 2 a 6 rokiem życia, choć może pojawić się również u nastolatków i młodych dorosłych.

Płodowy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy najczęściej lokalizuje się w obrębie głowy i szyi (zwłaszcza w oczodole i okolicy nosogardła), dróg moczowo-płciowych oraz tułowia i kończyn. Charakteryzuje się szybkim wzrostem, zdolnością do miejscowego naciekania oraz wczesnym tworzeniem przerzutów, głównie do węzłów chłonnych, płuc, wątroby, kości i szpiku kostnego. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza pierwotnego – mogą obejmować wyczuwalny guz, ból, zaburzenia widzenia, trudności w oddychaniu lub połykaniu, krwiomocz lub krwawienie z dróg rodnych.

Leczenie płodowego mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego wymaga podejścia wielodyscyplinarnego i obejmuje leczenie chirurgiczne, chemioterapię oraz radioterapię. W terapii stosuje się schematy chemioterapii oparte na winblastynie (Vinblastin), daktynomycynie (Cosmegen), cyklofosfamidzie (Endoxan), ifosfamidzie (Holoxan), doksorubicynie (Adriblastina, Doxorubicin-Ebewe), etopozydzie (Etoposid-Ebewe, Etopozyd Accord) oraz karboplatynie (Carbomedac, Carboplatin Accord). W przypadkach zaawansowanych lub nawrotowych stosuje się również temozolomid (Temodal, Temozolomide Teva) i irinotekan (Irinotecan Accord, Irinotecan Kabi).

Największe trudności w leczeniu płodowego mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego obejmują wysokie ryzyko wznowy miejscowej i odległej, szczególnie w przypadkach z niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi (duży rozmiar guza, lokalizacja niesprzyjająca całkowitej resekcji, obecność przerzutów). Wyzwaniem jest również skuteczne leczenie u najmłodszych pacjentów, gdzie toksyczność terapii musi być zrównoważona z jej skutecznością. Szczególnie trudne są przypadki z przerzutami do ośrodkowego układu nerwowego oraz nawroty po intensywnym leczeniu pierwszej linii. Długoterminowe monitorowanie jest konieczne ze względu na ryzyko późnych powikłań związanych z leczeniem, w tym wtórnych nowotworów i zaburzeń endokrynologicznych.