marskość żółciowa

Marskość żółciowa (pierwotna marskość żółciowa, PBC) to przewlekła choroba autoimmunologiczna wątroby, charakteryzująca się postępującym niszczeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Proces zapalny prowadzi do zastoju żółci, włóknienia i ostatecznie do marskości wątroby. Choroba występuje głównie u kobiet w średnim wieku (90% przypadków), a jej częstość szacuje się na 1-2 przypadki na 100 000 osób rocznie.

Patogeneza marskości żółciowej obejmuje złożone mechanizmy autoimmunologiczne, w tym obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA), które wykrywane są u około 95% pacjentów i stanowią kluczowy marker diagnostyczny. Czynniki genetyczne i środowiskowe, takie jak infekcje czy ekspozycja na toksyny, mogą pełnić rolę wyzwalającą proces chorobowy u osób predysponowanych.

Objawy kliniczne marskości żółciowej obejmują zmęczenie, świąd skóry, żółtaczkę, ksantomaty i hiperpigmentację skóry. Choroba może przebiegać bezobjawowo, a rozpoznanie następuje przypadkowo na podstawie nieprawidłowych wyników prób wątrobowych. W zaawansowanych stadiach pojawiają się powikłania typowe dla marskości wątroby: nadciśnienie wrotne, wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa i krwawienia z żylaków przełyku.

Diagnostyka opiera się na oznaczeniu przeciwciał przeciwmitochondrialnych, badaniach obrazowych dróg żółciowych oraz biopsji wątroby. Leczeniem pierwszego wyboru jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który poprawia parametry biochemiczne i opóźnia progresję choroby. W przypadku niepowodzenia terapii UDCA stosuje się kwas obetycholowy lub bezafibrat. W zaawansowanych stadiach choroby może być konieczny przeszczep wątroby.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl