trzeciorzędowa niedoczynność nadnerczy
Trzeciorzędowa niedoczynność nadnerczy to zaburzenie endokrynologiczne charakteryzujące się niedoborem kortyzolu spowodowanym niedostateczną produkcją kortykoliberyny (CRH) przez podwzgórze. W przeciwieństwie do niedoczynności pierwotnej (uszkodzenie kory nadnerczy) i wtórnej (uszkodzenie przysadki), w tej formie przyczyna leży na poziomie podwzgórza.
Najczęstszymi przyczynami trzeciorzędowej niedoczynności nadnerczy są długotrwała terapia glikokortykosteroidami (powodująca supresję osi podwzgórze-przysadka-nadnercza), guzy podwzgórza, urazy głowy, zabiegi neurochirurgiczne, radioterapia okolicy podwzgórza oraz stany zapalne ośrodkowego układu nerwowego.
Objawy kliniczne obejmują zmęczenie, osłabienie, utratę masy ciała, nudności, wymioty, hipoglikemię, hiponatremię oraz hipotensję ortostatyczną. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia kortyzolu, ACTH oraz testach stymulacyjnych z CRH, które wykazują obniżoną odpowiedź zarówno ACTH, jak i kortyzolu.
Leczenie polega na substytucji glikokortykosteroidami (najczęściej hydrokortyzon), przy czym dawkowanie musi być dostosowane indywidualnie. Niezwykle ważna jest edukacja pacjenta dotycząca zwiększania dawki leków w sytuacjach stresowych, infekcji czy zabiegów operacyjnych, aby zapobiec przełomowi nadnerczowemu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba addisona – Etiologia i przyczyny
Choroba Addisona, czyli pierwotna niedoczynność nadnerczy, to schorzenie endokrynologiczne wynikające z destrukcji około 90% kory nadnerczy, prowadzącej do niedoboru kortyzolu i aldosteronu. W krajach rozwiniętych dominującą etiologią (70-90%) jest autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, w którym obecne są przeciwciała przeciwko 21-hydroksylazie u 85-90% pacjentów. Początkowo obserwuje się wzrost aktywności reninowej osocza przy prawidłowym lub niskim stężeniu aldosteronu, a następnie zmniejszoną odpowiedź kortyzolu na ACTH i podwyższone stężenie ACTH w surowicy. Choroba może występować izolowanie lub w ramach zespołów wielogruczołowych, takich jak APS-1 i APS-2, często współistniejąc z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi (np. choroby tarczycy, cukrzyca typu 1). Predyspozycje genetyczne oraz rodzinne występowanie przeciwciał przeciwnadnerczowych zwiększają ryzyko rozwoju choroby.
21-hydroksylaza, abetalipoproteinemia, adrenoleukodystrofia, aktywność reninowa osocza, amyloidoza, autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, bielactwo, blastomykoza, celiakia, choroba Addisona, choroba Gravesa-Basedowa, cukrzyca typu 1, etomidat, hemochromatoza, histoplazmoza, hormon adrenokortykotropowy, inhibitory punktów kontrolnych, ketokonazol, kortyzol i aldosteron, kryptokokoza, lek przeciwkrzepliwy, łysienie plackowate, marskość żółciowa, miastenia, niedokrwistość złośliwa, niewydolność jajników, posocznica meningokokowa, przeciwciała, przełom nadnerczowy, reakcja autoimmunologiczna, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, sarkoidoza, trzeciorzędowa niedoczynność nadnerczy, wirus cytomegalii, wrodzona hiperplazja nadnerczy, wtórna niedoczynność nadnerczy, zapalenie przysadki, zapalenie tarczycy Hashimoto, zespół Schmidta, zespół Smitha-Lemliego-Opitza, zespół Waterhouse’a-Friderichsena, zespół wielogruczołowy autoimmunologiczny