dyskeratosis follicularis
Dyskeratosis follicularis, znana również jako choroba Dariera-White’a, to rzadka, genetycznie uwarunkowana genodermatoza dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Jest spowodowana mutacją w genie ATP2A2, kodującym pompę wapniową retikulum endoplazmatycznego, co prowadzi do zaburzenia procesów adhezji komórkowej w naskórku.
Klinicznie charakteryzuje się występowaniem hiperkeratotycznych, brązowo-żółtych grudek i blaszek, zlokalizowanych głównie w okolicach łojotokowych skóry (twarz, klatka piersiowa, plecy) oraz w fałdach skórnych. Zmiany często przyjmują postać brodawkowatą i mogą być swędzące. Charakterystycznym objawem są również zmiany paznokciowe w postaci podłużnych białych i czerwonych prążków oraz wcięć na wolnym brzegu paznokcia.
Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym oraz badaniu histopatologicznym, w którym stwierdza się dyskeratozę (przedwczesne rogowacenie keratynocytów), akantozę oraz corps ronds i grains (charakterystyczne ciałka okrągłe i ziarniste). Leczenie obejmuje stosowanie retinoidów miejscowych i ogólnych, które regulują procesy różnicowania keratynocytów, a także leczenie objawowe zmian wtórnych, takich jak nadkażenia bakteryjne czy grzybicze.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Neotigason 10 mg
Neotigason (acytretyna) jest retinoidem drugiej generacji stosowanym w dermatologii do leczenia ciężkich postaci łuszczycy, takich jak łuszczyca erytrodermiczna oraz krostkowa, które nie reagują na standardowe terapie. Ponadto, lek znajduje zastosowanie w terapii opornych zaburzeń rogowacenia skóry, w tym wrodzonej rybiej łuski (ichthyosis congenita), łupieżu czerwonym mieszkowym (pityriasis rubra pilaris) oraz chorobie Dariera (dyskeratosis follicularis). Neotigason dostępny jest w kapsułkach o dawkach 10 mg i 25 mg, co pozwala na indywidualne dostosowanie leczenia w zależności od ciężkości choroby, masy ciała pacjenta oraz odpowiedzi terapeutycznej.
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Acitren 25 mg
Acitren (acytretyna) w dawkach 10 mg i 25 mg jest wskazany do leczenia wyjątkowo ciężkich zaburzeń rogowacenia skóry, które nie reagują na standardowe terapie. Szczególnie zalecany jest w postaciach erytrodermicznej i krostkowej łuszczycy zwykłej, łuszczycy krostkowej dłoni i podeszew, a także w rogowaceniu dłoni i podeszew. Ponadto, Acitren znajduje zastosowanie w leczeniu genetycznych chorób skóry, takich jak rybia łuska (ichthyosis), choroba Dariera, łupież czerwony mieszkowy oraz oporne na leczenie przypadki liszaju płaskiego skóry i błon śluzowych. Lek należy stosować po wyczerpaniu innych, mniej obciążających metod terapeutycznych, a dobór dawki (10 mg lub 25 mg) powinien uwzględniać nasilenie choroby, masę ciała pacjenta oraz indywidualną tolerancję i odpowiedź na leczenie.
acytretyna, choroba Dariera, dermatologia, dermatoza, dyskeratosis follicularis, ichthyosis, liszaj płaski, łupież czerwony mieszkowy, łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew, łuszczyca zwykła, pityriasis rubra pilaris, retinoid systemowy, rogowacenie dłoni i podeszew, rogowacenie nadmierne, rybia łuska, teratogenność, zaburzenie rogowacenia skóry