pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) to rzadka, przewlekła choroba dermatologiczna charakteryzująca się rumieniowo-złuszczającymi zmianami skórnymi z obecnością grudek mieszkowych. Wyróżnia się kilka typów PRP, z których najczęstszy jest klasyczny typ dorosłych (typ I), stanowiący około 50% przypadków.

Obraz kliniczny PRP obejmuje hiperkeratotyczne grudki mieszkowe, łososiowo-pomarańczowy rumień oraz charakterystyczne obszary niezmienionej skóry (wyspy oszczędzone). U pacjentów często występuje złuszczanie dłoni i podeszew, zmiany przypominające łuszczycę oraz żółtawe zabarwienie paznokci. Choroba zwykle rozpoczyna się na głowie i szyi, a następnie zstępująco zajmuje tułów i kończyny.

Etiopatogeneza PRP pozostaje nie w pełni wyjaśniona, choć w niektórych przypadkach zidentyfikowano mutacje genów związanych z keratynizacją (CARD14). Diagnostyka opiera się głównie na obrazie klinicznym i badaniu histopatologicznym, które wykazuje hiperkeratozę, akantozę i okołomieszkowe parakeratozy.

Leczenie PRP jest wyzwaniem terapeutycznym i zależy od typu choroby oraz nasilenia objawów. W terapii ogólnej stosuje się retinoidy (acytretyna, izotretynoina), metotreksat, cyklosporynę, a w przypadkach opornych – leki biologiczne (inhibitory TNF-α, IL-12/23, IL-17). Leczenie miejscowe obejmuje emolienty, keratolityki, kortykosteroidy oraz analogi witaminy D.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl