łuszczyca krostkowa uogólniona
Łuszczyca krostkowa uogólniona (Generalized Pustular Psoriasis, GPP) to rzadka, ciężka postać łuszczycy charakteryzująca się nagłym wystąpieniem rozsianych zmian krostkowych na skórze całego ciała, którym towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, złe samopoczucie i leukocytoza.
Choroba może rozwinąć się jako zaostrzenie istniejącej łuszczycy plackowatej lub wystąpić de novo. Patogeneza GPP wiąże się z zaburzeniami immunologicznymi i genetycznymi, w tym z mutacjami genów IL36RN, CARD14 i AP1S3. Klinicznie objawia się nagłym pojawieniem się licznych, jałowych krostek na podłożu rumieniowym, które mogą zlewać się w „jeziora ropy”.
Łuszczyca krostkowa uogólniona wymaga pilnej interwencji medycznej ze względu na możliwe powikłania, takie jak zaburzenia wodno-elektrolitowe, niewydolność nerek, niewydolność krążeniowo-oddechowa czy wtórne zakażenia. Leczenie obejmuje hospitalizację, nawodnienie, leki przeciwgorączkowe oraz systemowe leki immunosupresyjne, w tym retinoidy, cyklosporynę, metotreksat oraz nowsze terapie biologiczne celowane w IL-17, IL-23 lub TNF-α.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Propionian klobetazolu – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Propionian klobetazolu, jako silny kortykosteroid miejscowy, wymaga ostrożnego stosowania ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych, takich jak martwica kości, ciężkie zakażenia (w tym martwicze zapalenie powięzi), immunosupresja ogólnoustrojowa oraz przemijające zmiany mięsaka Kaposiego. Szczególnie niebezpieczne jest długotrwałe stosowanie powyżej 4 tygodni, zwłaszcza w dawkach przekraczających zalecenia, a także u pacjentów jednocześnie leczonych innymi silnymi kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi (np. metotreksat, mykofenolan mofetylu). U dzieci i przy stosowaniu na dużych powierzchniach ciała z opatrunkami okluzyjnymi obserwuje się zwiększone ryzyko ogólnoustrojowego wchłaniania, co może prowadzić do odwracalnej niewydolności nadnerczy i zespołu Cushinga. Zaleca się monitorowanie osi podwzgórze-przysadka-nadnercza oraz ostrożne stopniowe odstawianie preparatu, aby uniknąć ostrej niewydolności nadnerczy.
cukrzyca, immunosupresja ogólnoustrojowa, kortykosteroid miejscowy, lek immunosupresyjny, łuszczyca krostkowa uogólniona, łuszczyca owłosionej skóry głowy, martwica kości, martwicze zapalenie powięzi, metotreksat, mięsak Kaposiego, mykofenolan mofetylu, niedobór glikokortykosteroidów, niewydolność nadnerczy, okołowargowe zapalenie skóry, opatrunek okluzyjny, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, ostra niewydolność nadnerczy, preparat kortykosteroidowy, propionian klobetazolu, tachyfilaksja, teleangiektazja, trądzik pospolity, trądzik różowaty, zanik skóry, zapalenie skóry polekowe, zespół Cushinga - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Neotigason 25 mg
Neotigason (acytretyna) w postaci kapsułek 10 mg i 25 mg jest wskazany do leczenia ciężkich, opornych na standardowe terapie postaci łuszczycy, takich jak łuszczyca erytrodermiczna (zajęcie >90% powierzchni skóry), łuszczyca krostkowa uogólniona i miejscowa, oraz ciężkich zaburzeń rogowacenia skóry, w tym wrodzonej rybiej łuski, łupieżu czerwonego mieszkowego i choroby Dariera. Terapia powinna być prowadzona przez doświadczonych dermatologów, z uwzględnieniem indywidualnej oceny klinicznej i świadomości pacjenta co do potencjalnych działań niepożądanych oraz konieczności stosowania skutecznej antykoncepcji u kobiet w wieku rozrodczym. Kapsułki zawierają odpowiednio 16,4 mg (10 mg kapsułka) i 41 mg (25 mg kapsułka) glukozy, co jest istotne u pacjentów z zaburzeniami gospodarki węglowodanowej.
acytretyna, choroba Dariera, dermatolog, dermatoza, działanie niepożądane, hiperkeratoza, ichthyosis congenita, keratosis follicularis, liszaj płaski mieszkowy, łupież czerwony mieszkowy, łuszczyca, łuszczyca erytrodermiczna, łuszczyca krostkowa uogólniona, pityriasis rubra pilaris, retinoid, rogowacenie mieszkowe, rogowacenie skóry, rogowiec dłoni i stóp, rybia łuska, teratogenność, zaburzenia keratynizacji