minimalna zmiana chorobowa
Minimalna zmiana chorobowa (MCD, ang. minimal change disease) to jedna z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego u dzieci i druga co do częstości u dorosłych. Charakteryzuje się masywnym białkomoczem, obrzękami, hipoalbuminemią oraz hiperlipidemią przy jednoczesnym braku widocznych zmian w mikroskopie świetlnym w biopsji nerki.
Patogeneza minimalnej zmiany chorobowej wiąże się z dysfunkcją limfocytów T i produkcją czynników uszkadzających podocyty, co prowadzi do zatarcia wypustek stopowatych podocytów widocznego tylko w mikroskopie elektronowym. Choroba może być idiopatyczna lub wtórna do infekcji, stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych, nowotworów, czy po szczepieniach.
Leczeniem pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy, na które odpowiada około 80-90% pacjentów. W przypadku steroidozależności lub steroidooporności stosuje się leki immunosupresyjne jak cyklosporyna, takrolimus, mykofenolan mofetylu czy rytuksymab. Rokowanie jest zazwyczaj dobre, choć u części pacjentów występują nawroty choroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nerczycowy – Leczenie
Zespół nerczycowy (ZN) u dzieci charakteryzuje się białkomoczem, hipoalbuminemią, obrzękami i hiperlipidemią. Podstawą leczenia idiopatycznego ZN są kortykosteroidy, głównie prednizon/prednizolon, stosowane w dawce 60 mg/m²/dobę (lub 2 mg/kg/dobę, max 60 mg) przez 6 tygodni, a następnie 40 mg/m² co drugi dzień przez kolejne 6 tygodni. Remisja występuje u 80-90% pacjentów w ciągu 1-4 tygodni. Nawrót definiuje się jako białkomocz 3+ lub 4+ przez 3 dni, a leczenie nawrotu obejmuje ponowne podanie prednizonu w dawce 60 mg/m²/dobę do ustąpienia białkomoczu, następnie 40 mg/m² co drugi dzień przez minimum 4 tygodnie. W przypadku zespołu nerczycowego z częstymi nawrotami (ZNCZN) lub steroidozależnego (SZZN) stosuje się długotrwałe leczenie steroidami co drugi dzień oraz leki oszczędzające steroidy, takie jak cyklofosfamid, inhibitory kalcyneuryny (cyklosporyna A, takrolimus), mykofenolan mofetylu i rytuksymab. Steroidooporny zespół nerczycowy (SOZN) wymaga biopsji nerki, badań genetycznych i terapii inhibitorami kalcyneuryny oraz inhibitorami układu renina-angiotensyna-aldosteron.
badanie genetyczne, białkomocz, biopsja nerki, cyklofosfamid, cyklosporyna A, diuretyk, diuretyk pętlowy, diuretyk tiazydowy, furosemid, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, idiopatyczny zespół nerczycowy, inhibitor układu renina-angiotensyna-aldosteron, inhibitory kalcyneuryny, kłębuszek nerkowy, kortykosteroid, leczenie immunosupresyjne, lewamizol, minimalna zmiana chorobowa, mykofenolan mofetylu, nefrektomia, niewydolność nerek, obrzęk, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, prednizolon, prednizon, remisja choroby, rytuksymab, spironolakton, steroidooporny zespół nerczycowy, steroidozależny zespół nerczycowy, stymulacja nerwu błędnego, szczepienie przeciwko pneumokokom, takrolimus, wrodzony zespół nerczycowy, zapalenie otrzewnej, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nerczycowy – Etiologia i przyczyny
Zespół nerczycowy (ZN) u dzieci charakteryzuje się masywnym białkomoczem (>40 mg/m²/h), hipoalbuminemią (<30 g/L), obrzękami oraz powikłaniami wynikającymi z uszkodzenia bariery filtracyjnej kłębuszków nerkowych. Etiologia ZN jest zróżnicowana i obejmuje postaci pierwotne (idiopatyczne), wtórne oraz wrodzone/genetyczne. Pierwotne ZN, stanowiące około 90% przypadków u dzieci poniżej 10 roku życia, najczęściej związane jest z minimalną zmianą chorobową (MCD, 80-90% u dzieci <5 lat), ogniskowym segmentowym stwardnieniem kłębuszków (FSGS) oraz rzadziej nefropatią błoniastą i błoniasto-rozplemowym zapaleniem kłębuszków (MPGN). Wtórne ZN wiąże się z chorobami autoimmunologicznymi (np. toczeń rumieniowaty układowy), infekcjami (HBV, HCV, HIV), chorobami metabolicznymi (cukrzyca, amyloidoza), nowotworami oraz ekspozycją na leki i toksyny. Wrodzony ZN manifestuje się w pierwszych 3 miesiącach życia i jest najczęściej spowodowany mutacjami genów NPHS1, NPHS2 oraz innymi defektami genetycznymi wpływającymi na strukturę podocytów i błony filtracyjnej kłębuszka.
amyloidoza, białaczka, białkomocz, błona podstawna kłębuszka, błona szczelinowa, błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, chłoniak, cukrzyca, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, kiła wrodzona, kłębuszek nerkowy, kompleks immunologiczny, malaria, minimalna zmiana chorobowa, nefropatia błoniasta, nefropatia IgA, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, niesteroidowe leki przeciwzapalne, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, penicylamina, podocyt, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, toksoplazmoza, wirusowe zapalenie wątroby, wrodzony zespół nerczycowy, zakażenie cytomegalowirusem, zakażenie HIV, zapalenie naczyń IgA, zespół Frasiera, zespół nerczycowy, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń