przewlekła białaczka limfocytowa
Wskazanie

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to najczęstsza postać białaczki u dorosłych w krajach zachodnich, dotykająca głównie osoby starsze (mediana wieku w momencie diagnozy wynosi około 70 lat). Charakteryzuje się nagromadzeniem dojrzałych, ale nieprawidłowych limfocytów B w krwi, szpiku kostnym, węzłach chłonnych i śledzionie. Diagnostyka opiera się na morfologii krwi obwodowej z rozmazem, immunofenotypowaniu, badaniach cytogenetycznych oraz molekularnych.

Przebieg kliniczny PBL jest zróżnicowany – u części pacjentów choroba rozwija się powoli i nie wymaga leczenia przez wiele lat (strategia „watch and wait”), podczas gdy u innych progresja jest szybka i wymaga natychmiastowej interwencji. Do stratyfikacji ryzyka stosuje się klasyfikację Rai lub Binet oraz markery molekularne (m.in. status mutacji IGHV, del17p, mutacje TP53).

W leczeniu PBL w Polsce stosuje się kilka grup leków. Immunochemioterapia oparta na fludarabinie, cyklofosfamidzie i rytuksymabie (FCR) lub bendamustynie z rytuksymabem (BR) stanowi opcję dla pacjentów w dobrym stanie ogólnym bez delecji 17p/mutacji TP53. Dla pacjentów starszych lub z chorobami współistniejącymi stosuje się chlorambucyl (Leukeran) w połączeniu z przeciwciałami anty-CD20 (rytuksymab – MabThera, obinutuzumab – Gazyvaro). Inhibitory szlaku receptora komórki B obejmują ibrutynib (Imbruvica), akalabrutynib (Calquence) oraz idelalizyb (Zydelig). Venetoklaks (Venclyxto) – inhibitor BCL-2 – stosowany jest w monoterapii lub w połączeniu z rytuksymabem czy obinutuzumabem.

Największe trudności w leczeniu PBL obejmują oporność na leczenie, szczególnie u pacjentów z niekorzystnymi czynnikami genetycznymi (del17p/mutacja TP53), oraz nawroty choroby. Toksyczność terapii stanowi poważne wyzwanie, zwłaszcza u starszych pacjentów z chorobami współistniejącymi. Immunosupresja związana z chorobą i leczeniem prowadzi do zwiększonego ryzyka infekcji, które są główną przyczyną zgonów. Istotnym problemem jest również występowanie wtórnych nowotworów oraz transformacja Richtera (progresja do chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości). Koszty nowoczesnych terapii celowanych stanowią barierę ekonomiczną, wpływającą na ich dostępność w ramach programów lekowych.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl