pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane
Pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS – Primary Progressive Multiple Sclerosis) to odmiana stwardnienia rozsianego, charakteryzująca się stopniowym narastaniem niepełnosprawności neurologicznej od początku choroby, bez wyraźnych okresów remisji. Stanowi około 10-15% wszystkich przypadków stwardnienia rozsianego.
W przeciwieństwie do rzutowo-remisyjnej postaci SM, w PPMS objawy narastają powoli, ale nieubłaganie. Pacjenci najczęściej doświadczają postępującego osłabienia kończyn dolnych i zaburzeń chodu. Choroba zwykle diagnozowana jest w późniejszym wieku (około 40-50 lat) i częściej dotyka mężczyzn niż kobiety.
Zmiany patologiczne w PPMS koncentrują się głównie w rdzeniu kręgowym i charakteryzują się przewagą procesów neurodegeneracyjnych nad typowymi dla SM zmianami zapalnymi. W badaniach obrazowych obserwuje się mniej ognisk demielinizacyjnych w mózgu w porównaniu do innych postaci SM, natomiast często widoczny jest zanik rdzenia kręgowego.
Leczenie PPMS stanowi wyzwanie terapeutyczne. W 2017 roku FDA zatwierdziła okrelizumab jako pierwszy lek modyfikujący przebieg choroby w tej postaci SM. Terapia koncentruje się głównie na łagodzeniu objawów, rehabilitacji i zapobieganiu powikłaniom związanym z postępującą niesprawnością.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Teriflunomide Glenmark 14 mg
Teriflunomide Glenmark w dawce 14 mg w postaci tabletek powlekanych jest wskazany do leczenia rzutowo-ustępującej postaci stwardnienia rozsianego (RRMS) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży powyżej 10. roku życia. Preparat zawiera 14 mg substancji czynnej teriflunomidu oraz 72 mg laktozy jednowodnej jako substancji pomocniczej, co jest istotne w kontekście nietolerancji laktozy u pacjentów. Tabletki mają charakterystyczne oznakowanie („G” i „42”) i są przeznaczone wyłącznie do terapii RRMS, niezalecane w postaciach pierwotnie lub wtórnie postępujących bez rzutów. Wskazanie do terapii wymaga potwierdzenia diagnozy SM zgodnie z aktualnymi kryteriami oraz dokładnej oceny klinicznej pacjenta.