przyzwojak układu przywspółczulnego
Wskazanie

Przyzwojak układu przywspółczulnego (paraganglioma) to rzadki nowotwór neuroendokrynny wywodzący się z komórek zwojowych układu przywspółczulnego. Guzy te mogą lokalizować się w różnych częściach ciała, w tym w regionie głowy i szyi (np. kłębek szyjny, zwój bębenkowy), jamie brzusznej oraz miednicy. Około 10-20% przyzwojaków wykazuje charakter złośliwy z potencjałem do tworzenia przerzutów odległych.

Diagnostyka przyzwojaków opiera się na badaniach obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia z użyciem MIBG), badaniach biochemicznych (oznaczenie katecholamin i ich metabolitów w moczu i osoczu) oraz badaniach genetycznych, gdyż około 30-40% przypadków ma podłoże dziedziczne, związane z mutacjami w genach SDHB, SDHC, SDHD, VHL, RET i NF1.

Leczenie przyzwojaków układu przywspółczulnego jest przede wszystkim chirurgiczne, z całkowitym wycięciem guza jako postępowaniem z wyboru. W przypadku guzów wydzielających katecholaminy (około 1-3% przypadków) przed zabiegiem stosuje się przygotowanie farmakologiczne z użyciem alfa-adrenolityków (Dibenzyran), a następnie beta-adrenolityków (Betaloc, Metocard). W przypadku guzów nieoperacyjnych lub z przerzutami stosuje się leczenie paliatywne obejmujące radioterapię, terapię radioizotopową (MIBG znakowany jodem-131) oraz leczenie systemowe.

W zaawansowanych przypadkach można zastosować leki cytotoksyczne jak cyklofosfamid (Endoxan), winkrystynę (Vincristin) i dakarbazyna (Dacarbazine) w schemacie CVD. W ostatnich latach badane są również inhibitory kinaz tyrozynowych (Sutent, Nexavar) oraz inhibitory mTOR (Afinitor), choć nie są one standardowo stosowane w Polsce w tym wskazaniu. W przypadku przyzwojaków wydzielających katecholaminy stosuje się również leki blokujące receptory adrenergiczne (Dibenzyran, Normatens, Betaloc).

Największe trudności w leczeniu przyzwojaków układu przywspółczulnego obejmują ich rzadkość (co ogranicza doświadczenie kliniczne), częste występowanie w trudno dostępnych lokalizacjach anatomicznych oraz ryzyko powikłań śródoperacyjnych związanych z nagłym uwolnieniem katecholamin. Dodatkowym wyzwaniem jest odpowiednie leczenie przypadków z przerzutami, gdyż skuteczność dostępnych terapii systemowych jest ograniczona. Konieczne jest również długoterminowe monitorowanie pacjentów ze względu na możliwość nawrotów, również po wielu latach od pierwotnego leczenia, oraz ryzyko występowania guzów w innych lokalizacjach, szczególnie u pacjentów z predyspozycją genetyczną.