guz chromochłonny
Wskazanie
Guz chromochłonny (pheochromocytoma) to rzadki nowotwór wywodzący się z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy, produkujący nadmierne ilości katecholamin – głównie adrenaliny i noradrenaliny. Najczęściej występuje między 30. a 50. rokiem życia, choć może pojawić się w każdym wieku. Około 10% przypadków ma charakter dziedziczny, związany z zespołami genetycznymi jak MEN 2A, MEN 2B, zespół von Hippla-Lindaua czy nerwiakowłókniakowatość typu 1.
Podstawowymi objawami guza chromochłonnego są: nadciśnienie tętnicze (często napadowe, oporne na standardowe leczenie), napadowe bóle głowy, nadmierna potliwość, kołatanie serca i niepokój. Diagnostyka obejmuje oznaczenie metoksykatecholamin i metabolitów katecholamin w dobowej zbiórce moczu oraz badania obrazowe (TK, MRI lub scyntygrafię z użyciem MIBG).
Leczenie guza chromochłonnego jest przede wszystkim chirurgiczne i polega na adrenalektomii (usunięciu nadnercza). Przed zabiegiem konieczne jest farmakologiczne przygotowanie pacjenta, aby zapobiec przełomowi nadciśnieniowemu w trakcie operacji. W Polsce stosuje się blokery receptorów alfa-adrenergicznych, takie jak doksazosyna (Doxar, Kamiren, Cardura), fenoksybenzamina (Dibenzyline – dostępna w ramach importu docelowego) oraz blokery receptorów beta-adrenergicznych (po wcześniejszej blokadzie alfa) jak metoprolol (Metocard, Betaloc) czy bisoprolol (Concor, Bisocard).
Największą trudnością w leczeniu pacjentów z guzem chromochłonnym jest odpowiednie przygotowanie przedoperacyjne i zapobieganie gwałtownym wahaniom ciśnienia tętniczego podczas zabiegu. Blokada receptorów alfa-adrenergicznych powinna być prowadzona przez 2-3 tygodnie przed operacją. Wyzwaniem jest również identyfikacja przypadków dziedzicznych i guzów mnogich czy pozanadnerczowych (paraganglioma), które wymagają szczególnego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego. Ponadto, pomimo radykalnego leczenia chirurgicznego, u około 10% pacjentów dochodzi do nawrotu choroby, co wymaga długotrwałej obserwacji pooperacyjnej.
Lista leków z tym wskazaniem
-
99mTc – Tektrotyd – Liofilizat do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 16 mcg HYNIC-[De-Phe^1, Tyr^3-Oktreotyd] TFA
Produkt zawiera liofilizat HYNIC-[D-Phe¹, Tyr³-Oktreotyd] o stężeniu 16 mikrogramów i służy do sporządzania radiofarmaceutycznego preparatu diagnostycznego. Stosowany jest do obrazowania zmian patologicznych z nadekspresją receptorów somatostatynowych, szczególnie podtypów 2, 3 i 5. Wskazany jest przede wszystkim do diagnostyki guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego, gruczolaków przysadki oraz nowotworów układu współczulnego i innych guzów o podobnej ekspresji receptorów. Preparat umożliwia wykrywanie i ocenę m.in. raka rdzeniastego tarczycy oraz różnych nowotworów wykazujących ekspresję receptorów somatostatynowych.
• Wskazania do stosowania- chłoniak
- czerniak złośliwy
- ganglioneurinoma
- glejak wielopostaciowy
- gruczolak przysadki
- guz chromochłonny
- guz neuroendokrynny przewodu pokarmowego
- gwiaździak
- mięsak
- neuroblastoma
- oponiak
- paraganglioma
- rak gruczołu piersiowego
- rak jajnika
- rak jasnokomórkowy nerki
- rak płuca niedrobnokomórkowy
- rak rdzeniasty tarczycy
- rak stercza
- rak tarczycy zróżnicowany
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Metajodobenzyloguanidyna 131 I (MIBG- 131 I) do terapii – Roztwór do wstrzykiwań – 370-740 MBq/ml
Produkt leczniczy zawiera radioizotop metajodobenzyloguanidyny znakowany jodem 131I oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i chlorek sodu. Preparat jest podawany w postaci roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w terapii izotopowych guzów nowotworowych, które gromadzą jobenguan, wywodzących się z komórek grzebienia nerwowego. Wskazaniami są nowotwory chromochłonne, nerwiaki zarodkowe oraz inne nowotwory neuroendokrynne, na przykład rak rdzeniasty tarczycy i rakowiak.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Metajodobenzyloguanidyna 131 I (MIBG- 131 I) do diagnostyki – Roztwór do wstrzykiwań – 10-37 MBq/ml
Preparat zawiera radioaktywną substancję czynną jobenguan znakowany izotopem jodu-131 oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i chlorek sodu. Jest to roztwór do wstrzykiwań stosowany wyłącznie w diagnostyce medycznej. Wskazany jest do wykrywania, lokalizacji oraz oceny zaawansowania nowotworów neuroendokrynnych, takich jak guz chromochłonny, nerwiak zarodkowy czy rakowiak. Pomaga również w planowaniu leczenia i ocenie skuteczności terapii tych guzów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Metajodobenzyloguanidyna- 123 I (MIBG-123 I) – Roztwór do wstrzykiwań – 18,5 – 370 MBq/ml
Produkt leczniczy jest roztworem do wstrzykiwań zawierającym radioizotop jodu (¹²³I) związany z metajodobenzyloguanidyną oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i chlorek sodu. Preparat służy do diagnostyki obrazowej, przede wszystkim lokalizacji i oceny guzów wywodzących się z grzebienia nerwowego, takich jak guzy chromochłonne, przyzwojaki i nerwiaki zwojowe. Stosuje się go również do wykrywania oraz oceny stopnia zaawansowania nerwiaków zarodkowych oraz oceny czynności rdzenia nadnerczy i unerwienia mięśnia sercowego. Dzięki swojej specyfice umożliwia precyzyjną scyntygrafię pozwalającą na skuteczną diagnozę i kontrolę leczenia tych schorzeń.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku