guz neuroendokrynny przewodu pokarmowego
Wskazanie

Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego (GEP-NET) to rzadkie nowotwory wywodzące się z komórek endokrynnych układu pokarmowego. Charakteryzują się zróżnicowanym przebiegiem klinicznym – od guzów o niskiej złośliwości i powolnym wzroście do agresywnych raków neuroendokrynnych. Najczęściej występują w jelicie cienkim, trzustce, odbytnicy i żołądku. Mogą być funkcjonalne (wydzielające hormony powodujące objawy kliniczne) lub niefunkcjonalne (diagnozowane często przypadkowo lub w zaawansowanym stadium).

Diagnostyka GEP-NET obejmuje badania biochemiczne (oznaczenie chromograniny A, specyficznych hormonów), obrazowe (scyntygrafia receptorów somatostatynowych, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz histopatologiczne. Kluczowa jest ocena stopnia zróżnicowania histologicznego (G1-G3) oraz stopnia zaawansowania klinicznego, które determinują rokowanie i strategię terapeutyczną.

W leczeniu GEP-NET stosuje się różne metody w zależności od lokalizacji, stopnia zaawansowania i czynności hormonalnej guza. W przypadku guzów zlokalizowanych preferowane jest leczenie chirurgiczne. W Polsce w leczeniu zaawansowanych GEP-NET stosuje się analogi somatostatyny (Sandostatin LAR, Somatuline Autogel), które kontrolują objawy wydzielnicze i hamują wzrost guza. W terapii celowanej wykorzystuje się ewerolimus (Afinitor) oraz sunitynib (Sutent) – szczególnie w guzach trzustki. Dla pacjentów z progresją dostępna jest peptydowa terapia radioizotopowa (PRRT) z użyciem 177Lu-DOTATATE (Lutathera).

Największe trudności w leczeniu GEP-NET wiążą się z późną diagnozą (często w stadium przerzutowym), heterogennością biologiczną tych nowotworów oraz opornością na konwencjonalną chemioterapię. Wyzwaniem jest również odpowiednia sekwencja stosowania dostępnych terapii oraz leczenie guzów o wysokim stopniu złośliwości. Istotnym problemem pozostaje kontrola objawów zespołów paraneoplastycznych w guzach funkcjonalnych, jak zespół rakowiaka, które znacząco obniżają jakość życia pacjentów. Kluczowe znaczenie ma wielodyscyplinarne podejście do pacjenta z GEP-NET oraz indywidualizacja terapii.