paraganglioma
Wskazanie

Paraganglioma to rzadki nowotwór neuroendokrynny, wywodzący się z komórek pozazwojowych układu autonomicznego. Najczęściej występuje w obrębie głowy, szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej lub miednicy. Około 20-30% przypadków ma podłoże genetyczne, związane z mutacjami w genach SDHB, SDHC, SDHD, VHL, RET czy NF1.

Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI, scyntygrafia z użyciem MIBG, PET-CT), badaniach biochemicznych (oznaczenie metoksykatecholamin w moczu i osoczu) oraz badaniach genetycznych. Szczególnie istotne jest różnicowanie z pheochromocytoma, które wykazuje podobną charakterystykę biochemiczną, ale lokalizuje się w obrębie nadnerczy.

Podstawową metodą leczenia paraganglioma jest całkowita resekcja chirurgiczna. W przypadku guzów wydzielających katecholaminy, konieczne jest odpowiednie przygotowanie farmakologiczne przed zabiegiem, obejmujące blokadę receptorów alfa-adrenergicznych (Dibenzyran, Normatens), a następnie beta-adrenergicznych (Metocard, Betaloc). W leczeniu uzupełniającym stosuje się radioterapię, a w przypadku zmian nieoperacyjnych – terapię izotopową z użyciem MIBG (Metajodobenzylguanidyna).

Największe trudności w leczeniu paraganglioma obejmują ryzyko kryzów nadciśnieniowych podczas manipulacji guzem, nawroty choroby (szczególnie w przypadkach związanych z mutacjami SDHB) oraz trudności w całkowitym usunięciu guza ze względu na lokalizację w pobliżu ważnych struktur naczyniowo-nerwowych. Dodatkowym wyzwaniem jest długoterminowe monitorowanie pacjentów ze względu na możliwość wieloogniskowego występowania oraz ryzyko transformacji złośliwej.

W przypadkach nieoperacyjnych lub z przerzutami wykorzystuje się także chemioterapię (najczęściej schemat CVD: Cyklofosfamid, Winkrystyna, Dakarbazyna) oraz terapie celowane (Sutent, Nexavar). Coraz większe nadzieje budzi również immunoterapia oraz leki ukierunkowane molekularnie, szczególnie inhibitory kinaz tyrozynowych, które są obecnie badane w kontekście leczenia zaawansowanych paraganglioma.