rozrost rdzenia nadnerczy
Wskazanie
Rozrost rdzenia nadnerczy, zwany także hiperplazją rdzenia nadnerczy, to stan, w którym dochodzi do nadmiernego rozrostu komórek chromochłonnych w rdzeniu nadnerczy. Może on występować jako zmiana idiopatyczna lub towarzyszyć zespołom genetycznym, takim jak zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN2). Rozrost ten często prowadzi do nadmiernego wydzielania katecholamin (adrenaliny i noradrenaliny), powodując objawy podobne do pheochromocytoma, takie jak nadciśnienie tętnicze (często napadowe), tachykardia, bóle głowy, nadmierna potliwość i niepokój.
W leczeniu rozrostu rdzenia nadnerczy stosuje się głównie leki blokujące receptory alfa-adrenergiczne, takie jak doksazosyna (Doxar, Kamiren, Cardura), fenoksybenzamina (Dibenzyline), a także beta-adrenolityki, które wprowadza się po uzyskaniu blokady alfa-adrenergicznej – propranolol (Propranolol WZF), metoprolol (Metocard, Betaloc). W przypadkach związanych z zespołami genetycznymi, jak MEN2, może być konieczne leczenie chirurgiczne – adrenalektomia, szczególnie gdy istnieje ryzyko rozwoju pheochromocytoma.
Największą trudnością w leczeniu pacjentów z rozrostem rdzenia nadnerczy jest właściwa diagnostyka różnicowa z pheochromocytoma oraz innymi przyczynami wtórnego nadciśnienia tętniczego. Kluczowe jest przeprowadzenie odpowiednich badań biochemicznych (oznaczenie metanefryn w osoczu lub dobowej zbiórce moczu) oraz obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia z użyciem MIBG). Dodatkowym wyzwaniem jest odpowiednie przygotowanie pacjenta do ewentualnego leczenia operacyjnego, które wymaga starannej kontroli ciśnienia tętniczego i zapobiegania przełomom nadciśnieniowym, mogącym wystąpić podczas manipulacji guzem w trakcie zabiegu.
W przypadkach uwarunkowanych genetycznie, niezbędne jest również przeprowadzenie badań genetycznych i objęcie opieką całej rodziny pacjenta, ze względu na ryzyko wystąpienia choroby u krewnych. Leczenie rozrostu rdzenia nadnerczy powinno być prowadzone przez doświadczony zespół specjalistów w ośrodkach referencyjnych, ze względu na złożoność schorzenia i potencjalne zagrożenia związane z nagłymi wzrostami ciśnienia tętniczego.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Metajodobenzyloguanidyna- 123 I (MIBG-123 I) – Roztwór do wstrzykiwań – 18,5 – 370 MBq/ml
Produkt leczniczy jest roztworem do wstrzykiwań zawierającym radioizotop jodu (¹²³I) związany z metajodobenzyloguanidyną oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i chlorek sodu. Preparat służy do diagnostyki obrazowej, przede wszystkim lokalizacji i oceny guzów wywodzących się z grzebienia nerwowego, takich jak guzy chromochłonne, przyzwojaki i nerwiaki zwojowe. Stosuje się go również do wykrywania oraz oceny stopnia zaawansowania nerwiaków zarodkowych oraz oceny czynności rdzenia nadnerczy i unerwienia mięśnia sercowego. Dzięki swojej specyfice umożliwia precyzyjną scyntygrafię pozwalającą na skuteczną diagnozę i kontrolę leczenia tych schorzeń.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku