przyzwojak
Wskazanie

Przyzwojak (paraganglioma) to rzadki guz neuroendokrynny rozwijający się z komórek przyzwojowych układu współczulnego lub przywspółczulnego, zlokalizowanych poza nadnerczami. Najczęściej występują w okolicy głowy i szyi (zwłaszcza w okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej – przyzwojak kłębka szyjnego), ale mogą też pojawiać się w klatce piersiowej, jamie brzusznej czy miednicy. Około 25-35% przyzwojaków wykazuje zdolność do wydzielania katecholamin (adrenalina, noradrenalina), powodując objawy podobne do guza chromochłonnego nadnerczy.

Diagnostyka przyzwojaków obejmuje badania obrazowe (CT, MRI, scyntygrafia z użyciem MIBG), badania biochemiczne krwi i moczu (oznaczenie metabolitów katecholamin) oraz badania genetyczne, gdyż około 40% przypadków ma podłoże dziedziczne, związane z mutacjami w genach SDH, VHL, RET czy NF1. Przyzwojaki mogą występować jako składowa zespołów dziedzicznych, takich jak zespół von Hippla-Lindaua czy zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2.

W farmakoterapii przyzwojaków wydzielających katecholaminy stosuje się leki blokujące receptory alfa-adrenergiczne (Dibenzyran, Normatens), a następnie beta-adrenolityki (Betaloc ZOK, Bisocard). Przygotowanie farmakologiczne jest kluczowe przed zabiegiem chirurgicznym, który stanowi podstawową metodę leczenia. W Polsce dostępne są również leki stosowane w terapii paliatywnej guzów neuroendokrynnych, takie jak analogi somatostatyny (Sandostatin LAR, Somatuline Autogel) czy leki ukierunkowane molekularnie (Sutent, Afinitor) w przypadku przyzwojaków złośliwych.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z przyzwojakami to przede wszystkim późne rozpoznanie z powodu niespecyficznych objawów, ryzyko wystąpienia przełomu nadciśnieniowego podczas zabiegu operacyjnego oraz możliwość nawrotów i przerzutów w przypadkach złośliwych. Wyzwaniem pozostaje także długoterminowe monitorowanie pacjentów z przyzwojakami dziedzicznymi oraz ich rodzin, które wymagają systematycznych badań genetycznych i obrazowych. Lokalizacja niektórych przyzwojaków (np. w obrębie czaszki) może znacząco utrudniać całkowite usunięcie chirurgiczne, co wymusza stosowanie terapii łączonej z radioterapią lub embolizacją naczyń.