zespół Goodpasture’a
Wskazanie

Zespół Goodpasture’a to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się wytwarzaniem przeciwciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Przeciwciała te wiążą się z domeną NC1 łańcucha alfa-3 kolagenu typu IV, prowadząc do uszkodzenia nerek i płuc. Choroba manifestuje się jako gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek często współistniejące z krwawieniem do pęcherzyków płucnych.

Objawy zespołu Goodpasture’a obejmują krwioplucie, duszność, zmęczenie, osłabienie, obrzęki, nadciśnienie tętnicze i szybko postępującą niewydolność nerek. Choroba najczęściej dotyka młodych mężczyzn, ale może wystąpić w każdym wieku. Do czynników wyzwalających należą infekcje, narażenie na węglowodory, palenie tytoniu i niektóre leki.

Leczenie zespołu Goodpasture’a wymaga szybkiej interwencji i obejmuje kilka strategii terapeutycznych. Podstawą jest immunosupresja z zastosowaniem glikokortykosteroidów (Encorton, Medrol, Solu-Medrol) w połączeniu z cyklofosfamidem (Endoxan). W ciężkich przypadkach stosuje się plazmaferezę w celu usunięcia krążących przeciwciał. W leczeniu podtrzymującym stosuje się azatioprynę (Imuran, Azathioprine VIS), mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic) lub rytuksymab (MabThera, Riximyo).

Największym wyzwaniem w leczeniu zespołu Goodpasture’a jest szybkie rozpoznanie choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia przed wystąpieniem nieodwracalnego uszkodzenia nerek. Pacjenci, u których leczenie rozpoczęto gdy stężenie kreatyniny przekracza 5-6 mg/dl lub istnieje konieczność dializoterapii, mają gorsze rokowanie. Dodatkową trudnością jest zwiększone ryzyko powikłań infekcyjnych związanych z intensywną immunosupresją oraz konieczność długotrwałego monitorowania funkcji nerek, nawet po uzyskaniu remisji choroby. W przypadku nieodwracalnej niewydolności nerek konieczne może być leczenie nerkozastępcze i rozważenie kwalifikacji do przeszczepu nerki.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl