zespół Stevensa-Johnsona
Wskazanie

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to rzadka, ciężka reakcja nadwrażliwości skórnej charakteryzująca się obumieraniem naskórka i błon śluzowych. Schorzenie to ma podłoże immunologiczne i najczęściej występuje jako reakcja polekowa, choć może być również wywołane infekcjami. SJS objawia się wysoką gorączką, bólem gardła, zmęczeniem, a następnie pojawieniem się bolesnych zmian skórnych – początkowo płaskich, czerwonych plam, które przekształcają się w pęcherze i nadżerki.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest przede wszystkim objawowe i wspierające. Najważniejszym krokiem jest natychmiastowe odstawienie leku wywołującego reakcję. W Polsce w terapii SJS stosuje się leki przeciwbólowe (Paracetamol, Tramadol), glikokortykosteroidy (Dexaven, Solu-Medrol), dożylne preparaty immunoglobulin (Kiovig, Privigen), a w ciężkich przypadkach – cyklosporynę (Sandimmun). Istotna jest również intensywna opieka dermatologiczna z zastosowaniem specjalistycznych opatrunków (np. Aquacel Ag, PolyMem).

Największym wyzwaniem w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona jest zapobieganie powikłaniom zagrażającym życiu. Pacjenci wymagają często opieki wielospecjalistycznej na oddziałach intensywnej terapii lub specjalistycznych oddziałach leczenia oparzeń. Szczególnie trudne jest zapobieganie wtórnym infekcjom bakteryjnym, utrzymanie równowagi płynowej i elektrolitowej oraz zapobieganie niewydolności oddechowej w przypadku zajęcia błon śluzowych dróg oddechowych. Długoterminowe powikłania mogą obejmować zmiany oczne, wymagające opieki okulistycznej z zastosowaniem preparatów nawilżających (Hylo-Comod, Systane Ultra).

W profilaktyce zespołu Stevensa-Johnsona kluczowe znaczenie ma identyfikacja leków o wysokim ryzyku wywołania SJS (m.in. niektóre leki przeciwdrgawkowe, sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne) oraz unikanie ich stosowania u pacjentów z przebytym epizodem SJS. Genetyczne badania przesiewowe mogą być pomocne w identyfikacji pacjentów z predyspozycją do rozwoju tego zespołu, szczególnie przed włączeniem leków o znanym ryzyku wywoływania ciężkich reakcji skórnych.