pierwotna niedomoga kory nadnerczy
Wskazanie
Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona) to rzadkie schorzenie endokrynologiczne charakteryzujące się niewystarczającym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy – głównie kortyzolu i aldosteronu. Najczęstszą przyczyną jest autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy, ale może też wynikać z zakażeń (np. gruźlica), nowotworów czy przyczyn genetycznych.
Objawy rozwijają się powoli i obejmują postępujące osłabienie, zmęczenie, utratę masy ciała, hipotensję ortostatyczną, hiperpigmentację skóry (szczególnie w miejscach narażonych na tarcie), nudności, wymioty oraz bóle brzucha. Charakterystyczne są również zaburzenia elektrolitowe – hiponatremia i hiperkaliemia, które mogą prowadzić do zaburzeń rytmu serca.
W leczeniu stosuje się substytucję hormonalną. Hydrokortyzon (Hydrocortisone WZF, Cortef) jest podstawowym lekiem zastępującym kortyzol, podawanym zazwyczaj w dwóch lub trzech dawkach dziennie, naśladując dobowy rytm wydzielania. W przypadku niedoboru aldosteronu stosuje się fludrokortyzon (Cortineff), który reguluje gospodarkę wodno-elektrolitową. W sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na kortyzol (infekcje, stres, zabiegi operacyjne) konieczne jest zwiększenie dawki hydrokortyzonu.
Największym wyzwaniem w leczeniu pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy jest dostosowanie dawki leków do indywidualnych potrzeb pacjenta oraz edukacja chorych w zakresie modyfikacji dawkowania w sytuacjach stresowych. Pacjenci muszą być świadomi konieczności zwiększenia dawki hydrokortyzonu podczas choroby, gorączki czy intensywnego wysiłku fizycznego. Krytycznym zagrożeniem jest przełom nadnerczowy – stan zagrażający życiu, wymagający natychmiastowego podania hydrokortyzonu parenteralnie. Każdy pacjent powinien posiadać zestaw do samodzielnego podania hydrokortyzonu domięśniowo oraz kartę informującą o chorobie.
Monitorowanie leczenia obejmuje regularne badania kliniczne oraz laboratoryjne (elektrolity, ciśnienie krwi), a także ocenę jakości życia pacjenta. Wyzwaniem pozostaje uniknięcie objawów przedawkowania glikokortykosteroidów przy jednoczesnym zapewnieniu adekwatnej substytucji hormonalnej. Obecnie prowadzone są badania nad nowymi preparatami o zmodyfikowanym uwalnianiu, które lepiej naśladują fizjologiczny rytm wydzielania kortyzolu.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Corhydron 100 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji – 100 mg
Produkt leczniczy zawiera hydrokortyzon w postaci bufrowanego hydrokortyzonu sodu bursztynianu w dawkach 25 mg lub 100 mg. Jest dostępny jako proszek oraz rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji. Stosuje się go w ciężkich stanach wymagających szybkiego podania glikokortykosteroidów, takich jak niedomoga kory nadnerczy, stany wstrząsowe czy ostre reakcje alergiczne. Lek bywa również używany w leczeniu ciężkich stanów spastycznych oskrzeli oraz ostrej nadwrażliwości na leki.
• Wskazania do stosowania- ciężka postać rumienia wielopostaciowego
- obrzęk naczynioruchowy Quinckego
- ostra postać schorzenia z autoagresji
- ostra reakcja nadwrażliwości na lek
- pierwotna niedomoga kory nadnerczy
- stan astmatyczny
- wstrząs anafilaktyczny
- wstrząs kardiogenny
- wstrząs pooparzeniowy
- wstrząs pooperacyjny
- wstrząs poprzetoczeniowy
- wstrząs pourazowy
- wtórna niedomoga kory nadnerczy
- zespół Stevensa-Johnsona
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Corhydron 25 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji – 25 mg
Produkt leczniczy zawiera hydrokortyzon w postaci buforowanego hydrokortyzonu sodu bursztynianu jako substancję czynną. Dostępny jest w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Stosuje się go w ciężkich stanach, które wymagają szybkiego podania glikokortykosteroidu, takich jak niewydolność kory nadnerczy, stany wstrząsowe czy ostre reakcje alergiczne. Lek jest również wskazany w leczeniu ostrych schorzeń autoimmunologicznych oraz ciężkich postaci stanów spastycznych oskrzeli.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku