wrodzony przerost nadnerczy
Wskazanie

Rozdziały

Wrodzony przerost nadnerczy (WPN) to grupa dziedzicznych zaburzeń enzymatycznych prowadzących do nieprawidłowej produkcji hormonów steroidowych przez nadnercza. Najczęstszą przyczyną (ponad 90% przypadków) jest niedobór enzymu 21-hydroksylazy, co prowadzi do zmniejszonej produkcji kortyzolu i aldosteronu oraz nadmiernej produkcji androgenów nadnerczowych. WPN występuje w postaci klasycznej (ciężkiej) z objawami pojawiającymi się przy urodzeniu oraz postaci nieklasycznej (łagodnej) ujawniającej się później w życiu.

W postaci klasycznej z utratą soli dochodzi do zagrażających życiu przełomów nadnerczowych z hiponatremią, hiperkaliemią i wstrząsem hipowolemicznym. U dziewczynek może wystąpić wirylizacja zewnętrznych narządów płciowych (powiększenie łechtaczki, zrośnięcie warg sromowych). U chłopców choroba może przebiegać bezobjawowo lub z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym. W postaci nieklasycznej objawy pojawiają się później i obejmują hirsutyzm, trądzik, zaburzenia miesiączkowania i niepłodność u kobiet.

W leczeniu WPN stosuje się głównie glikokortykosteroidy, które hamują nadmierną produkcję androgenów i uzupełniają niedobór kortyzolu. W Polsce najczęściej stosowanymi preparatami są Hydrocortison (hydrokortyzon), Dexaven (deksametazon) oraz Encorton (prednizon). W przypadku postaci z utratą soli konieczne jest również podawanie mineralokortykosteroidów – w Polsce dostępny jest Cortineff (fludrokortyzon). W sytuacjach nagłych stosuje się dożylnie Hydrocortison WZF lub Hydrocortisonum hemisuccinatum.

Największą trudnością w leczeniu WPN jest precyzyjne dobranie dawki leków, która zapewni odpowiednią supresję ACTH i normalizację stężenia androgenów, nie powodując jednocześnie działań niepożądanych związanych z nadmiarem glikokortykosteroidów (otyłość, osteoporoza, nadciśnienie tętnicze). Dodatkowo wyzwaniem jest regularne monitorowanie skuteczności leczenia poprzez oznaczanie 17-hydroksyprogesteronu i androgenów. U pacjentów z postacią z utratą soli istnieje ryzyko przełomów nadnerczowych w sytuacjach stresowych (infekcje, urazy, zabiegi operacyjne), co wymaga dostosowania dawek leków i edukacji pacjentów w zakresie postępowania w takich sytuacjach.

U dziewczynek z wirylizacją często konieczne jest przeprowadzenie korekcji chirurgicznej zewnętrznych narządów płciowych. Istotnym aspektem jest również opieka psychologiczna nad pacjentami, szczególnie w przypadku zaburzeń identyfikacji płciowej. Nowe kierunki terapeutyczne obejmują badania nad lekami blokującymi syntezę androgenów (abirateron) oraz terapię genową, która w przyszłości może stać się metodą leczenia przyczynowego.

Lista leków z tym wskazaniem

Solu-Medrol – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 250 mg

Produkt leczniczy zawiera metyloprednizolon w postaci soli sodowej bursztynianu oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i sód. Jest dostępny jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu różnych schorzeń, w tym zaburzeń endokrynologicznych, chorób reumatycznych, alergicznych, dermatologicznych, chorób oczu oraz przewodu pokarmowego. Preparat jest również wykorzystywany w terapii chorób nowotworowych, obrzęków oraz w stanach wymagających szybkiego działania przeciwzapalnego i immunosupresyjnego.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Celestone – Roztwór do wstrzykiwań – 4 mg/ml

Produkt leczniczy zawiera 4 mg betametazonu w postaci betametazonu sodu fosforanu, dostępny jako roztwór do wstrzykiwań. Stosowany jest w krótkotrwałym leczeniu różnych ciężkich schorzeń, takich jak zaburzenia funkcji kory nadnerczy, wstrząs, obrzęk mózgu, choroby układu ruchu, choroby skóry, stany alergiczne oraz choroby układu krwiotwórczego. Lek pomaga łagodzić objawy tych stanów oraz wspomaga leczenie standardowe. Może być także stosowany w profilaktyce zespołu zaburzeń oddychania u wcześniaków.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. betametazon
• Kategoria leku
Solu-Medrol – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 mg

Produkt leczniczy zawiera metyloprednizolon w postaci soli sodowej bursztynianu oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i sód. Jest dostępny jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go głównie w leczeniu różnych stanów zapalnych, chorób autoimmunologicznych, alergii, zaburzeń endokrynologicznych oraz w terapii wspomagającej w chorobach nowotworowych. Może być także używany w celu zmniejszenia obrzęków i leczenia powikłań neurologicznych.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Solu-Medrol – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 mg

Produkt leczniczy zawiera metyloprednizolon w postaci soli sodowej bursztynianu, dostępny w formie proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest przede wszystkim w leczeniu zaburzeń endokrynologicznych, chorób reumatycznych, dermatologicznych, alergicznych oraz przewlekłych stanów zapalnych. Może być również używany w terapii chorób hematologicznych, nowotworowych, schorzeń układu nerwowego oraz jako wsparcie w transplantologii i chemioterapii. Lek działa przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, pomagając w kontrolowaniu objawów wielu poważnych schorzeń.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Metypred – Tabletki – 16 mg

Produkt leczniczy zawiera metyloprednizolon, syntetyczny glikokortykosteroid, dostępny w dawkach 4 mg i 16 mg. Jego skład obejmuje także laktozę jednowodną jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu różnorodnych chorób zapalnych, autoimmunologicznych, alergicznych oraz w niektórych przypadkach endokrynologicznych. Wskazany jest m.in. przy chorobach reumatycznych, alergicznych, dermatologicznych, układu oddechowego, nerwowego oraz jako leczenie wspomagające w przebiegu niektórych nowotworów.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Methylprednisolone Sopharma – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 250 mg

Produkt leczniczy zawiera metyloprednizolon sodu bursztynian, podawany w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w terapii różnych schorzeń, takich jak zaburzenia endokrynologiczne, choroby reumatyczne, alergiczne, dermatologiczne, a także w leczeniu nowotworów i obrzęków. Wskazany jest również przy stanach zapalnych oczu, układu oddechowego, przewodu pokarmowego i układu nerwowego. Lek wykorzystuje się ponadto do łagodzenia objawów w przypadku ciężkich chorób alergicznych oraz wspomagająco w terapii immunosupresyjnej.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Dexamethasone Krka – Tabletki – 0,5 mg

Lek zawiera 0,5 mg deksametazonu oraz laktozę jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu obrzęku mózgu, ciężkich napadów astmy, rozległych chorób skóry oraz chorób autoimmunologicznych i reumatycznych. Jest również wykorzystywany w terapiach przeciwzapalnych podczas ciężkich chorób zakaźnych oraz w opiece paliatywnej w onkologii. Ponadto znajduje zastosowanie w leczeniu wrodzonego przerostu nadnerczy u dorosłych.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. deksametazon
• Kategoria leku
Solu-Medrol – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 40 mg

Produkt leczniczy zawiera metyloprednizolon w postaci soli sodowej bursztynianu oraz substancje pomocnicze, takie jak alkohol benzylowy i sód. Stosowany jest w leczeniu różnych schorzeń, w tym zaburzeń endokrynologicznych, chorób reumatycznych, układowych chorób tkanki łącznej oraz ciężkich chorób alergicznych i dermatologicznych. Ponadto znajduje zastosowanie w leczeniu chorób oczu, przewodu pokarmowego, układu oddechowego, hematologicznych, nowotworowych oraz w obrzękach i stanach neurologicznych. Lek ten jest przeznaczony do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i stosowany jest objawowo lub substytucyjnie, w zależności od wskazań klinicznych.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Medrol – Tabletki – 4 mg

Lek zawiera metyloprednizolon, syntetyczny glikokortykosteroid, w dawkach 4 mg lub 16 mg. Stosowany jest doustnie jako leczenie objawowe w różnych schorzeniach, takich jak choroby reumatyczne, alergiczne, dermatologiczne oraz układu oddechowego. Jest również używany w terapii chorób hematologicznych, nowotworów, schorzeń neurologicznych oraz zaburzeń endokrynologicznych, jak niedoczynność kory nadnerczy. Jego zastosowanie obejmuje również leczenie zaostrzeń i stanów zapalnych w wielu przewlekłych chorobach.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Solu-Medrol – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 125 mg

Produkt leczniczy zawiera metyloprednizolon w postaci soli sodowej bursztynianu oraz substancje pomocnicze takie jak alkohol benzylowy i jony sodu. Jest dostępny jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu różnorodnych schorzeń, w tym zaburzeń endokrynologicznych, chorób reumatycznych, alergicznych, dermatologicznych, a także w niektórych stanach zapalnych i nowotworowych. Preparat znajduje zastosowanie m.in. w leczeniu ostrych i przewlekłych stanów zapalnych, reakcjach alergicznych oraz wspomaganiu terapii przeciwnowotworowej.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Metypred – Tabletki – 4 mg

Produkt zawiera metyloprednizolon, syntetyczny glikokortykosteroid o działaniu przeciwzapalnym i immunosupresyjnym. Stosowany jest w leczeniu różnych stanów zapalnych i alergicznych, m.in. chorób reumatycznych, dermatologicznych, alergicznych, a także w chorobach układu oddechowego, nerwowego, hematologicznego oraz nowotworowych. Wskazany jest również w przypadkach zaburzeń endokrynologicznych oraz jako leczenie wspomagające w okresach zaostrzeń chorób przewlekłych. Lek przyjmuje się doustnie w formie tabletek o dawkach 4 mg lub 16 mg.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Medrol – Tabletki – 16 mg

Preparat zawiera metyloprednizolon, glikokortykosteroid o działaniu przeciwzapalnym i immunosupresyjnym. Stosowany jest doustnie w leczeniu różnych chorób reumatycznych, alergicznych, dermatologicznych, okulistycznych, a także w chorobach układu oddechowego, krwi, nowotworowych oraz niektórych zaburzeniach endokrynologicznych. Wskazany jest również w celu łagodzenia objawów zaostrzeń oraz w terapii substytucyjnej przy niedoczynności kory nadnerczy. Może być stosowany zarówno jako leczenie krótkotrwałe, jak i podtrzymujące w zależności od schorzenia.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku
Depo-Medrol – Zawiesina do wstrzykiwań – 40 mg/ml

Produkt leczniczy zawiera 40 mg metyloprednizolonu octanu w postaci białej zawiesiny do wstrzykiwań. Stosowany jest przede wszystkim w terapii objawowej różnych chorób zapalnych, alergicznych, endokrynologicznych oraz reumatoidalnych. Może być podawany domięśniowo, dostawowo, na zmiany chorobowe lub doodbytniczo, w zależności od wskazań klinicznych. Leczenie obejmuje m.in. stany zaostrzeń chorób autoimmunologicznych, alergie, zapalenia stawów, choroby skóry i niektóre choroby układu oddechowego oraz pokarmowego.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon octan
• Kategoria leku
Methylprednisolone Sopharma – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 40 mg

Lek jest preparatem zawierającym metyloprednizolon w postaci metyloprednizolonu sodu bursztynianu, dostępny jako proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu zaburzeń endokrynologicznych, chorób reumatycznych, alergicznych, dermatologicznych oraz w stanach zapalnych układu oddechowego i nerwowego. Preparat znajduje zastosowanie także w terapii chorób hematologicznych, nowotworowych oraz jako leczenie paliatywne i wspomagające. Jest stosowany w sytuacjach wymagających działania przeciwzapalnego, immunosupresyjnego i przecirażeniowego.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. metyloprednizolon
• Kategoria leku

wrodzony przerost nadnerczyWskazanie

Lista leków z tym wskazaniem

wrodzony przerost nadnerczy
Wskazanie