pierwotna niedoczynność kory nadnerczy
Wskazanie

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona) to rzadkie schorzenie endokrynologiczne charakteryzujące się niewystarczającą produkcją hormonów kory nadnerczy – głównie kortyzolu i aldosteronu. Występuje z częstością 1:10000 osób, a jej przyczyną najczęściej jest proces autoimmunologiczny prowadzący do niszczenia kory nadnerczy. Inne przyczyny to gruźlica nadnerczy, infekcje (np. CMV, HIV), przerzuty nowotworowe, krwawienia do nadnerczy czy stosowanie niektórych leków.

Objawy choroby rozwijają się powoli i obejmują: postępujące osłabienie, zmęczenie, utratę masy ciała, hipotensję ortostatyczną, hiperpigmentację skóry (szczególnie w miejscach narażonych na ucisk), nudności, wymioty, bóle brzucha oraz zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia). Charakterystyczna jest także zwiększona wrażliwość na stres – pacjenci nie są w stanie odpowiednio zwiększyć produkcji kortyzolu w sytuacjach stresowych.

Leczenie polega na dożywotniej substytucji brakujących hormonów. W Polsce stosuje się hydrokortyzon (Hydrocortisone WZF, Cortef) jako substytucję kortyzolu w dawce 15-25 mg/dobę podzielonej na 2-3 dawki (większa dawka rano). W substytucji aldosteronu stosuje się fludrokortyzon (Cortineff), który podaje się raz dziennie w dawce 0,05-0,2 mg. W szczególnych przypadkach można rozważyć również prednizon (Encorton) lub deksametazon (Dexaven, Pabi-Dexamethason).

Największe trudności w leczeniu pacjentów z pierwotną niedoczynnością kory nadnerczy dotyczą właściwego dostosowania dawek leków do indywidualnych potrzeb pacjenta oraz edukacji w zakresie modyfikacji dawkowania w sytuacjach stresowych. Szczególnym wyzwaniem jest postępowanie w przełomie nadnerczowym – stanie zagrożenia życia wymagającym natychmiastowego podania hydrokortyzonu parenteralnie. Każdy pacjent powinien posiadać zestaw interwencyjny z hydrokortyzonem do podania domięśniowego oraz nosić kartę chorego na niedoczynność kory nadnerczy. Istotnym problemem jest również dostosowanie leczenia przy współistniejących chorobach, w czasie ciąży oraz zabiegów operacyjnych.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl