ziarniak grzybiasty
Wskazanie

Ziarniak grzybiasty (mycosis fungoides) to najczęściej występujący typ chłoniaka skóry T-komórkowego (CTCL). Jest to nowotwór złośliwy wywodzący się z limfocytów T, który manifestuje się początkowo jako zmiany rumieniowe i złuszczające na skórze, często mylone z wypryskiem, łuszczycą lub zapaleniem skóry. Choroba ma przewlekły przebieg, a proces nowotworowy może trwać miesiące lub lata przed postawieniem właściwej diagnozy.

Diagnostyka obejmuje badanie histopatologiczne wycinka skóry, badania immunohistochemiczne oraz badania molekularne wykrywające rearanżację genu receptora limfocytów T. Kluczowe jest również określenie stopnia zaawansowania choroby poprzez ocenę zajęcia skóry, węzłów chłonnych, narządów wewnętrznych oraz krwi obwodowej.

Leczenie ziarniaka grzybiastego zależy od stadium zaawansowania. W leczeniu miejscowym stosuje się kortykosteroidy (np. Clobederm, Dermovate, Elosone), fotochemioterapię PUVA z zastosowaniem psoralenów (np. Oxsoralen) i naświetlań UVA, radioterapię (napromienianie elektronami całej skóry – TSEB). W terapii ogólnoustrojowej wykorzystuje się retinoidy (np. Neotigason), interferon alfa (np. Roferon-A), inhibitory deacetylazy histonowej (np. Zolinza – worinostat), brentuksymab vedotin (Adcetris), a w zaawansowanych stadiach chemioterapię.

Największe trudności w leczeniu ziarniaka grzybiastego wynikają z jego przewlekłego charakteru i tendencji do nawrotów. Problematyczne jest również różnicowanie wczesnych stadiów choroby z łagodnymi dermatozami, co może opóźniać właściwą diagnozę. Ponadto, pomimo różnorodności dostępnych metod terapeutycznych, odpowiedź na leczenie bywa niepełna, a zaawansowane stadia choroby (z zajęciem węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych) wiążą się z gorszym rokowaniem. Istotnym wyzwaniem jest również uciążliwość i długotrwałość niektórych terapii, jak np. PUVA, oraz potencjalne działania niepożądane leków stosowanych ogólnoustrojowo.