keratosis pilaris atrophicans faciei
Keratosis pilaris atrophicans faciei (KPAF), znana również jako atrophoderma vermiculatum lub ulerythema ophryogenes, jest rzadkim schorzeniem dermatologicznym należącym do grupy keratoderma follicularis. Charakteryzuje się występowaniem grudek mieszkowych, rumienia i postępującego zaniku skóry, głównie w obrębie twarzy, szczególnie na policzkach, czole i brwiach.
W patogenezie KPAF kluczową rolę odgrywa nieprawidłowe rogowacenie mieszków włosowych, prowadzące do ich zniszczenia i wtórnego zaniku skóry. Choroba ma podłoże genetyczne, dziedziczona jest autosomalnie dominująco, choć opisywano również przypadki sporadyczne. Może występować jako izolowane schorzenie lub jako element zespołów, takich jak zespół KID (keratitis-ichthyosis-deafness) czy IFAP (ichthyosis follicularis-alopecia-photophobia).
Klinicznie KPAF objawia się drobnymi, hiperkeratotycznymi grudkami, rumieniem oraz postępującym zanikiem skóry, który może prowadzić do częściowej lub całkowitej utraty brwi (madarosis). W badaniu histopatologicznym stwierdza się hiperkeratozę mieszkową, naciek zapalny wokół mieszków włosowych oraz zanik mieszków i gruczołów łojowych w zaawansowanych stadiach choroby.
Leczenie KPAF jest trudne i często niesatysfakcjonujące. Stosuje się miejscowe retinoidy (tretynoina, adapalen), keratolotyki (kwas salicylowy, mocznik), emolienty oraz doustne retinoidy (izotretynoina) w cięższych przypadkach. W terapii wykorzystuje się również zabiegi dermatologii estetycznej, takie jak peelingi chemiczne czy laseroterapia frakcyjna, które mogą poprawić strukturę skóry i zmniejszyć widoczność blizn zanikowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Keratoza pilaris – Objawy
Keratoza pilaris (KP) to przewlekła, genetycznie uwarunkowana dermatoza charakteryzująca się obecnością drobnych, szorstkich guzków wokół mieszków włosowych, najczęściej lokalizujących się na tylnej powierzchni górnych ramion (92%), przedniej powierzchni ud (59%), pośladkach (30%) oraz policzkach u dzieci. Zmiany mają różnorodną pigmentację zależną od fototypu skóry: od koloru skóry, przez biało-czerwone i różowo-fioletowe na jasnej skórze, po brązowo-czarne u osób o ciemniejszej karnacji. Objawy są zwykle bezbolesne, choć mogą towarzyszyć im łagodne świąd i zaczerwienienie, szczególnie w postaci zapalnej keratosis pilaris rubra (KPR). Nasilenie KP wykazuje sezonową zmienność – pogorszenie zimą i w suchym klimacie oraz poprawę latem i w warunkach wilgotnych. Zaostrzenia obserwuje się także w okresach zmian hormonalnych, takich jak dojrzewanie, ciąża i połóg. Choroba często pojawia się przed 2. rokiem życia, nasila w okresie dojrzewania i ulega poprawie lub ustępuje do 30. roku życia, choć u 22% pacjentów może się pogarszać lub utrzymywać przez całe życie.
alfa-hydroksykwasy, choroba genetyczna skóry, emolient, gęsia skórka, keratosis pilaris atrophicans faciei, keratosis pilaris rubra, keratoza pilaris, kwas mlekowy, kwas salicylowy, laseroterapia, mieszki włosowe, mikrodermabrazja, mocznik, okres dojrzewania, peeling chemiczny, retinoid, skóra kurczaka, zaczerwienienie skóry, zaostrzenie i remisja, zmiany hormonalne, zmienność sezonowa