eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Wskazanie

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), dawniej znana jako zespół Churga-Strauss, to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych. Choroba ta manifestuje się głównie w układzie oddechowym, ale może zajmować również inne narządy, w tym serce, nerki, układ nerwowy i przewód pokarmowy. Typowe objawy obejmują astmę, eozynofilię we krwi obwodowej oraz zmiany skórne (wybroczyny, plamica).

Leczenie EGPA opiera się na immunosupresji, a wybór terapii zależy od stopnia zaawansowania choroby i zajęcia narządów. W terapii pierwszego rzutu stosuje się glikokortykosteroidy (np. Encorton, Metypred, Solu-Medrol). W cięższych przypadkach dołącza się leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid (Endoxan), metotreksat (Metex, Ebetrexat), azatiopryna (Imuran, Azathioprine VIS) czy mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic). W przypadkach opornych na standardową terapię można zastosować rytuksymab (MabThera, Rixathon) lub mepolizumab (Nucala).

Największym wyzwaniem w leczeniu EGPA jest uzyskanie długotrwałej remisji przy jednoczesnym zminimalizowaniu działań niepożądanych terapii immunosupresyjnej. Pacjenci często wymagają długotrwałego stosowania glikokortykosteroidów, co wiąże się z ryzykiem licznych powikłań, takich jak osteoporoza, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze czy zwiększona podatność na infekcje. Kolejną trudnością jest właściwe monitorowanie aktywności choroby – brak jest jednoznacznych biomarkerów korelujących z aktywnością EGPA, co utrudnia podejmowanie decyzji o modyfikacji leczenia.

Istotnym aspektem terapii jest również leczenie astmy, która często poprzedza pełnoobjawowy zespół EGPA. Stosuje się wziewne glikokortykosteroidy (Pulmicort, Flixotide, Alvesco), długo działające β2-mimetyki (Serevent, Oxodil) oraz leki antyleukotrienowe (Montelukast, Singulair). Należy jednak pamiętać, że nagłe odstawienie doustnych glikokortykosteroidów u pacjentów z astmą może prowadzić do zaostrzenia EGPA.

W związku z rzadkością występowania choroby, zaleca się prowadzenie leczenia w ośrodkach specjalistycznych z doświadczeniem w terapii układowych zapaleń naczyń. Multidyscyplinarne podejście, obejmujące współpracę reumatologów, pulmonologów, nefrologów i kardiologów, jest kluczowe dla uzyskania optymalnych wyników leczenia i poprawy rokowania pacjentów z EGPA.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl