choroba Addisona
Wskazanie

Choroba Addisona (pierwotna niedoczynność kory nadnerczy) to rzadkie schorzenie endokrynologiczne, charakteryzujące się niewystarczającą produkcją hormonów kory nadnerczy, głównie kortyzolu i aldosteronu. Choroba rozwija się gdy zniszczeniu ulega około 90% tkanki kory nadnerczy. Najczęstszą przyczyną jest autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, rzadziej gruźlica, nowotwory, zakażenia grzybicze lub krwawienie do nadnerczy.

Objawy choroby Addisona rozwijają się powoli i początkowo są niecharakterystyczne: przewlekłe zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała, nudności, wymioty, bóle brzucha, hipotonia, hiperpigmentacja skóry (szczególnie w miejscach narażonych na tarcie), nietolerancja wysiłku i hipoglikemia. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się hiponatremię, hiperkalemię, hipokortyzolemię oraz zwiększone stężenie ACTH.

Leczenie choroby Addisona polega na dożywotniej substytucji brakujących hormonów. W Polsce stosuje się hydrokortyzon (Hydrocortisone WZF, Cortef) podawany 2-3 razy dziennie w dawce dobowej 15-25 mg, z największą dawką rano. Dodatkowo stosuje się fludrokortyzon (Cortineff) w dawce 0,05-0,2 mg/dobę jako substytucję mineralokortykosteroidów. W przypadku przełomu nadnerczowego konieczne jest dożylne podanie hydrokortyzonu (Solu-Cortef, Hydrocortisone WZF) oraz intensywne nawadnianie.

Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z chorobą Addisona jest odpowiednie dostosowanie dawki glikokortykosteroidów w sytuacjach stresowych, takich jak infekcje, zabiegi chirurgiczne czy intensywny wysiłek fizyczny. W takich przypadkach pacjenci muszą zwiększyć dawkę hydrokortyzonu nawet 2-3-krotnie, aby zapobiec przełomowi nadnerczowemu, który stanowi bezpośrednie zagrożenie życia. Pacjenci powinni być edukowani w zakresie samodzielnego zwiększania dawek leków oraz wyposażeni w ampułki z hydrokortyzonem i instrukcję jego podania w sytuacjach nagłych.

Istotnym problemem jest również utrzymanie odpowiedniego profilu substytucji hormonalnej, który naśladowałby fizjologiczny rytm wydzielania kortyzolu. Dostępne preparaty o przedłużonym uwalnianiu (Plenadren) mogą poprawić jakość życia pacjentów, jednak nie są refundowane w Polsce. Wyzwaniem pozostaje także diagnostyka choroby, która często jest opóźniona ze względu na niespecyficzne objawy początkowe, co może prowadzić do rozwoju przełomu nadnerczowego zanim zostanie postawione właściwe rozpoznanie.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl