pierwotna niewydolność kory nadnerczy
Wskazanie
Pierwotna niewydolność kory nadnerczy, znana również jako choroba Addisona, to rzadkie schorzenie endokrynologiczne, które powstaje w wyniku uszkodzenia kory nadnerczy prowadzącego do niewystarczającej produkcji hormonów steroidowych, głównie kortyzolu i aldosteronu. Najczęstszą przyczyną w krajach rozwiniętych jest autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, choć może być również skutkiem gruźlicy, zakażeń grzybiczych, przerzutów nowotworowych czy krwawienia do nadnerczy.
Objawy choroby Addisona rozwijają się powoli i często są niespecyficzne, co może opóźniać diagnozę. Typowe symptomy to: postępujące osłabienie i zmęczenie, utrata masy ciała, hipotonia, hiperpigmentacja skóry (szczególnie w zgięciach, bliznach i na błonach śluzowych), zaburzenia żołądkowo-jelitowe, hipoglikemia oraz zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia). W sytuacjach stresowych może dojść do przełomu nadnerczowego – stanu zagrożenia życia wymagającego natychmiastowej interwencji.
Podstawą leczenia pierwotnej niewydolności kory nadnerczy jest dożywotnia substytucja hormonalna. W Polsce stosuje się głównie hydrokortyzon (Hydrocortison WZF, Cortef) jako substytucję glikokortykoidów, w dawkach naśladujących fizjologiczny rytm wydzielania kortyzolu (zwykle 15-25 mg/dobę w 2-3 dawkach podzielonych). W substytucji mineralokortykoidów stosuje się fludrokortyzon (Cortineff), zazwyczaj w dawce 0,05-0,2 mg/dobę. U niektórych pacjentów konieczna jest również suplementacja androgenów nadnerczowych.
Największym wyzwaniem w leczeniu pierwotnej niewydolności kory nadnerczy jest właściwe dostosowanie dawek leków do indywidualnych potrzeb pacjenta oraz modyfikacja terapii w sytuacjach stresowych. Pacjenci muszą być edukowani o konieczności zwiększenia dawki hydrokortyzonu podczas infekcji, urazów czy zabiegów chirurgicznych (reguła podwajania lub potrajania dawki). Każdy pacjent powinien posiadać zestaw do podania hydrokortyzonu parenteralnie w sytuacji nagłej oraz dokument informujący o chorobie. Trudności sprawia również monitorowanie adekwatności leczenia, gdyż brak jest jednoznacznych biomarkerów pozwalających na precyzyjną ocenę substytucji hormonalnej.
Właściwe prowadzenie pacjenta z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy wymaga regularnych kontroli endokrynologicznych, oceny parametrów klinicznych i laboratoryjnych oraz edukacji pacjenta w zakresie samokontroli i postępowania w sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na glikokortykoidy. Przy odpowiednim leczeniu substytucyjnym i świadomości pacjenta dotyczącej choroby, możliwe jest prowadzenie normalnego, aktywnego życia.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Hydrocortisonum-SF – Tabletki – 10 mg
Tabletki zawierają 10 mg hydrokortyzonu, substancji czynnej o działaniu kortykosteroidowym, oraz laktozę jednowodną jako substancję pomocniczą. Preparat stosuje się w leczeniu substytucyjnym niewydolności kory nadnerczy, zarówno pierwotnej, jak i wtórnej. Wskazany jest także przed operacjami oraz podczas poważnych urazów lub chorób u pacjentów z rozpoznaną niewydolnością kory nadnerczy lub niepewną rezerwą hormonów. Tabletki mają postać białych, okrągłych tabletek z linią podziału, co umożliwia podział dawki.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Cortineff – Tabletki – 100 mcg
Produkt zawiera 100 mikrogramów fludrokortyzonu octanu w jednej tabletce oraz laktozę jednowodną jako substancję pomocniczą. Jest dostępny w postaci białych, kremowych, okrągłych tabletek o gładkiej powierzchni. Stosowany jest w terapii zastępczej pierwotnej i wtórnej niewydolności kory nadnerczy, w tym chorobie Addisona. Ponadto, lek używany jest w leczeniu zespołu nadnerczowo-płciowego z utratą soli.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Fludrocortisone Adamed – Tabletki – 0,1 mg
Preparat zawiera 0,1 mg fludrokortyzonu octanu w każdej tabletce i jest stosowany w leczeniu pierwotnej niewydolności kory nadnerczy oraz klasycznej postaci wrodzonego przerostu nadnerczy. Lek jest dostępny w postaci podłużnych, białych tabletek, które można dzielić na mniejsze dawki. Posiada właściwości mineralokortykoidowe wspomagające funkcjonowanie nadnerczy. Preparat jest odpowiedni dla pacjentów wymagających uzupełnienia hormonów nadnerczy.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku