toksyczna rozpływna martwica naskórka
Wskazanie

Toksyczna rozpływna martwica naskórka (TEN, zespół Lyella) jest rzadkim, ale zagrażającym życiu schorzeniem skórnym charakteryzującym się rozległym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Stanowi najcięższą postać reakcji polekowej, z oddzielaniem się naskórka obejmującym ponad 30% powierzchni ciała. Śmiertelność w TEN wynosi 25-30%, głównie z powodu zakażeń i zaburzeń elektrolitowych.

Najczęstszą przyczyną TEN są reakcje nadwrażliwości na leki, zwłaszcza sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, lamotrygina, fenytoina), allopurynol oraz niektóre antybiotyki. Reakcja rozwija się zazwyczaj w ciągu 1-3 tygodni od rozpoczęcia stosowania leku-przyczyny.

Leczenie TEN wymaga natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii lub oparzeniowym. Podstawą terapii jest odstawienie leku wywołującego reakcję oraz intensywne leczenie wspomagające, obejmujące wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, profilaktykę przeciwzakażeniową, kontrolę bólu oraz specjalistyczną pielęgnację skóry i błon śluzowych. W Polsce w leczeniu immunosupresyjnym stosuje się cyklosporynę (Sandimmun, Cyclaid), a w cięższych przypadkach immunoglobuliny dożylne (Kiovig, Privigen, Octagam). Kontrowersyjne pozostaje stosowanie glikokortykosteroidów (Dexaven, Solu-Medrol).

Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z TEN jest zapobieganie powikłaniom zagrażającym życiu, takim jak sepsa, niewydolność wielonarządowa oraz powikłania oddechowe wynikające z zajęcia błon śluzowych dróg oddechowych. Dodatkową trudnością jest odpowiednie nawodnienie pacjenta przy jednoczesnym zapobieganiu infekcjom przez uszkodzoną barierę skórną. Długoterminowe komplikacje mogą obejmować zaburzenia pigmentacji skóry, bliznowacenie, dystrofię paznokci oraz powikłania okulistyczne, w tym zespół suchego oka i zrosty spojówkowe.

U pacjentów, którzy przebyli TEN, konieczne jest prowadzenie szczegółowej dokumentacji leków wywołujących reakcję oraz bezwzględne unikanie ich w przyszłości, jak również leków o podobnej strukturze chemicznej. Zaleca się noszenie bransoletki informacyjnej z ostrzeżeniem o przebytej ciężkiej reakcji polekowej.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl