linijna IgA dermatoza
Wskazanie
Linijna IgA dermatoza to rzadka autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, charakteryzująca się linijnym odkładaniem się immunoglobuliny A (IgA) wzdłuż błony podstawnej naskórka. Schorzenie to może wystąpić zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, choć u tych ostatnich często określane jest mianem przewlekłego pęcherzowego zapalenia skóry dziecięcego. Choroba objawia się występowaniem swędzących pęcherzy i grudek, często układających się w pierścieniowate wzory, głównie na tułowiu, pośladkach i kończynach.
Leczenie linijnej IgA dermatozy opiera się przede wszystkim na stosowaniu leków immunosupresyjnych. Lekiem pierwszego wyboru jest zazwyczaj dapson (w Polsce dostępny na import docelowy), który hamuje migrację neutrofili do skóry. W przypadkach opornych na leczenie lub przy nietolerancji dapsonu stosuje się glikokortykosteroidy systemowe (np. Metypred, Encorton) lub inne leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (Imuran, Azathioprine VIS), mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic) czy cyklosporyna (Cyclaid, Sandimmun Neoral).
W terapii miejscowej wykorzystuje się preparaty glikokortykosteroidowe o dużej sile działania (np. Dermovate, Cutivate) oraz maści antybiotykowe (Bactroban, Altabactin) w przypadku nadkażeń. W ciężkich przypadkach rozważa się zastosowanie dożylnych immunoglobulin (Kiovig, Privigen) lub rytuksymabu (MabThera).
Największe trudności w leczeniu linijnej IgA dermatozy związane są z jej przewlekłym charakterem, nawrotami po odstawieniu leków oraz działaniami niepożądanymi długotrwałej terapii immunosupresyjnej. Stosowanie dapsonu wymaga monitorowania parametrów morfologii krwi ze względu na ryzyko niedokrwistości hemolitycznej i methemoglobinemii. Z kolei długotrwałe podawanie glikokortykosteroidów może prowadzić do typowych dla tych leków działań niepożądanych, jak osteoporoza, cukrzyca czy nadciśnienie tętnicze. Istotnym wyzwaniem jest również identyfikacja i eliminacja potencjalnych czynników wyzwalających chorobę, takich jak niektóre leki (najczęściej wankomycyna, cefalosporyny) czy infekcje.