zespół Lyella
Wskazanie
Zespół Lyella, znany również jako toksyczna nekroliza naskórka (TEN – Toxic Epidermal Necrolysis), to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie skórne charakteryzujące się rozległym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Stan ten najczęściej jest wywołany reakcją na leki, w tym sulfonamidy, leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina, lamotrygina, fenytoina), niesteroidowe leki przeciwzapalne, allopurynol czy niektóre antybiotyki.
Zespół Lyella charakteryzuje się nagłym wystąpieniem wysokiej gorączki, bólem skóry oraz rozległymi zmianami pęcherzowymi, prowadzącymi do oddzielania się naskórka na ponad 30% powierzchni ciała. Zmiany mogą dotyczyć również błon śluzowych jamy ustnej, oczu, narządów płciowych oraz dróg oddechowych. Ze względu na utratę bariery ochronnej skóry, pacjenci są narażeni na ciężkie infekcje, zaburzenia elektrolitowe, niewydolność wielonarządową oraz wstrząs.
Leczenie zespołu Lyella wymaga natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii lub w centrum leczenia oparzeń. Podstawą terapii jest odstawienie leku wywołującego reakcję oraz leczenie objawowe. W Polsce stosuje się immunoglobuliny dożylne (np. Kiovig, Privigen, Octagam), które mogą hamować proces immunologiczny. W ciężkich przypadkach rozważane jest podawanie kortykosteroidów (np. Solu-Medrol, Dexaven) oraz leków immunosupresyjnych (np. cyklosporyna – Sandimmun Neoral).
Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z zespołem Lyella jest zapobieganie powikłaniom infekcyjnym oraz przywrócenie równowagi wodno-elektrolitowej. Pacjenci wymagają starannej pielęgnacji skóry, profilaktyki przeciwzakrzepowej i odpowiedniego żywienia. Trudności sprawia również leczenie zmian na błonach śluzowych, szczególnie w obrębie oczu, które mogą prowadzić do trwałych uszkodzeń i utraty wzroku. Śmiertelność w zespole Lyella jest wysoka i wynosi około 25-30%, a nawet więcej u osób starszych oraz z współistniejącymi chorobami.
Istotnym elementem postępowania po ustąpieniu ostrej fazy choroby jest dokładne udokumentowanie uczulenia na lek wywołujący reakcję oraz edukacja pacjenta dotycząca bezwzględnego unikania tego leku i leków o podobnej strukturze chemicznej w przyszłości. W Polsce pacjenci otrzymują kartę ostrzegawczą zawierającą informacje o przebytej reakcji nadwrażliwości oraz listę leków, których należy unikać.