eozynofilowe zapalenie powięzi
Wskazanie

Eozynofilowe zapalenie powięzi (ang. eosinophilic fasciitis) to rzadka choroba tkanki łącznej charakteryzująca się zapalnym naciekiem eozynofilowym w obrębie powięzi mięśniowych i tkanki podskórnej. Schorzenie to objawia się symetrycznym, bolesnym obrzękiem i stwardnieniem skóry oraz tkanki podskórnej, głównie kończyn. W przeciwieństwie do twardziny układowej, w eozynofilowym zapaleniu powięzi rzadko występuje zajęcie twarzy, dłoni i stóp.

W diagnostyce eozynofilowego zapalenia powięzi kluczowe znaczenie ma badanie histopatologiczne głębokiego wycinka skóry obejmującego powięź. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się zwykle podwyższony poziom eozynofilów we krwi obwodowej, przyspieszone OB oraz hipergammaglobulinemię. Choroba może współistnieć z innymi schorzeniami hematologicznymi, takimi jak niedokrwistość aplastyczna, małopłytkowość czy zespoły mielodysplastyczne.

W leczeniu eozynofilowego zapalenia powięzi stosuje się głównie glikokortykosteroidy, które są lekami pierwszego wyboru. W Polsce najczęściej wykorzystuje się preparaty takie jak Encorton (prednizon), Metypred (metyloprednizolon) czy Dexaven (deksametazon). W przypadkach opornych na leczenie steroidami stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak Imuran (azatiopryna), CellCept (mykofenolan mofetylu) czy Endoxan (cyklofosfamid). W niektórych przypadkach zastosowanie znajdują również leki biologiczne jak Actemra (tocilizumab).

Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z eozynofilowym zapaleniem powięzi jest odpowiednie dobranie terapii ze względu na rzadkość występowania choroby i brak dużych badań klinicznych. Trudności sprawia również długotrwałość leczenia i związane z tym działania niepożądane glikokortykosteroidów. Ponadto, u części pacjentów obserwuje się oporność na standardowe leczenie. Monitoring powikłań hematologicznych, które mogą towarzyszyć chorobie, stanowi dodatkowe wyzwanie terapeutyczne. Istotne jest również różnicowanie z innymi chorobami tkanki łącznej, zwłaszcza z twardziną układową.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl