zespół Westa
Wskazanie

Zespół Westa (padaczka niemowlęca ze zgięciowymi napadami) to rzadka, ciężka forma padaczki, która najczęściej pojawia się u niemowląt między 3 a 12 miesiącem życia. Charakteryzuje się występowaniem serii krótkotrwałych napadów zgięciowych (zwanej inaczej salaamami lub zgięciami błyskawicznymi), w czasie których następuje nagłe zgięcie lub wyprost tułowia oraz kończyn. Typowym objawem jest też opóźnienie rozwoju psychoruchowego oraz charakterystyczny zapis EEG zwany hipsarytmią.

W farmakoterapii zespołu Westa stosuje się przede wszystkim kortykosteroidy (ACTH, Synacthen Depot, Prednizon, Encorton) oraz leki przeciwpadaczkowe. Skutecznym lekiem pierwszego rzutu jest wigabatryna (Sabril), szczególnie w przypadkach związanych ze stwardnieniem guzowatym. W leczeniu stosowane są również walproiniany (Depakine, Convulex), topiramat (Topamax), lewetiracetam (Keppra), zonisamid (Zonegran) czy klobazam (Frisium). W niektórych przypadkach skuteczna może być dieta ketogenna.

Największą trudnością w leczeniu zespołu Westa jest oporność na standardowe leczenie przeciwpadaczkowe, która występuje u znacznej części pacjentów. Wczesne rozpoczęcie terapii ma kluczowe znaczenie dla rokowania – opóźnienie diagnostyki i leczenia wiąże się z gorszym rokowaniem dotyczącym rozwoju psychoruchowego. Istotnym wyzwaniem jest również minimalizacja działań niepożądanych kortykosteroidów, które mogą być poważne, szczególnie przy długotrwałym stosowaniu. Konieczny jest także stały monitoring efektów leczenia, łącznie z regularnym wykonywaniem badań EEG oraz oceną rozwoju psychoruchowego dziecka.

W przypadkach opornych na farmakoterapię rozważa się leczenie operacyjne, jeśli zidentyfikowano ogniskową przyczynę napadów. Kolejnym wyzwaniem jest też kompleksowa rehabilitacja dziecka, która powinna obejmować fizjoterapię, terapię neurologopedyczną oraz wsparcie psychologiczne dla całej rodziny, gdyż zespół Westa ma istotny wpływ na jakość życia pacjenta i jego bliskich.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl