zespół Lennoxa-Gastauta
Wskazanie

Zespół Lennoxa-Gastauta (LGS) to rzadka, ciężka forma encefalopatii padaczkowej, która zazwyczaj pojawia się w wieku dziecięcym, najczęściej między 3 a 5 rokiem życia. Charakteryzuje się trzema głównymi cechami: wieloma typami napadów padaczkowych (w tym atonicznymi, toniczno-klonicznymi i nietypowymi napadami nieświadomości), nieprawidłowym zapisem EEG z charakterystycznym wzorcem wolnych iglicy-fal (poniżej 2,5 Hz) oraz zaburzeniami poznawczymi lub rozwojowymi.

Leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta jest wyjątkowo trudne i zazwyczaj wymaga połączenia kilku leków przeciwpadaczkowych. W Polsce stosuje się takie preparaty jak: Keppra (lewetyracetam), Depakine (walproinian sodu), Lamitrin (lamotrygina), Topamax (topiramat), Frisium (klobazam), Diacomit (styrypentol), Epidiolex (kannabidiol) oraz Sabril (wigabatryna). W leczeniu LGS zarejestrowane są również specyficzne leki, takie jak Inovelon (rufinamid) i Banzel (rufinamid), które wykazują skuteczność zwłaszcza wobec napadów atonicznych.

W przypadkach opornych na farmakoterapię rozważa się metody inwazyjne, takie jak stymulacja nerwu błędnego (VNS), stosowanie diety ketogennej czy procedura kalozotomii (przecięcie ciała modzelowatego). W Polsce dostępne są urządzenia do VNS, takie jak system VNS Therapy.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta obejmują oporność na leki przeciwpadaczkowe, gdzie ponad 80% pacjentów nie osiąga pełnej kontroli napadów mimo intensywnego leczenia. Napady atoniczne („drop attacks”) są szczególnie niebezpieczne, gdyż prowadzą do urazów głowy i wymagają często noszenia kasków ochronnych. Dodatkowo, pacjenci często doświadczają poważnych działań niepożądanych związanych z politerapią. Istotnym wyzwaniem jest również postępujące pogorszenie funkcji poznawczych oraz zaburzenia zachowania, które znacząco wpływają na jakość życia pacjentów i ich rodzin, wymagając kompleksowej opieki multidyscyplinarnej.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl