łagodny pemfigoid błony śluzowej
Wskazanie

Łagodny pemfigoid błony śluzowej (cicatricial pemphigoid, pemfigoid bliznowaciejący) to przewlekła autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, która przede wszystkim zajmuje błony śluzowe. Charakteryzuje się tworzeniem pęcherzy i nadżerek, które goją się z wytworzeniem blizn. Najczęściej zajmuje błony śluzowe jamy ustnej, spojówek, nosa, gardła, przełyku, krtani i narządów płciowych. W około 20-30% przypadków może również zajmować skórę.

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniach histopatologicznych oraz badaniach immunologicznych, takich jak immunofluorescencja bezpośrednia i pośrednia. W leczeniu stosuje się podejście wielokierunkowe, zależne od nasilenia objawów i zajętych narządów. W łagodnych przypadkach wystarczające mogą być glikokortykosteroidy miejscowe, takie jak Cutivate, Elocom, Dermovate lub Advantan stosowane na zmiany w jamie ustnej lub na skórę.

W przypadkach o umiarkowanym i ciężkim przebiegu konieczne jest leczenie ogólnoustrojowe. Stosuje się wówczas doustne glikokortykosteroidy (Encorton, Metypred), często w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak azatiopryna (Imuran, Azathioprine VIS), mykofenolan mofetylu (CellCept), cyklofosfamid (Endoxan) lub metotreksat (Methotrexat-Ebewe, Trexan). W przypadkach opornych na leczenie konwencjonalne stosuje się dożylne immunoglobuliny (Kiovig, Privigen) lub leki biologiczne, takie jak rytuksymab (MabThera, Blitzima).

Największym wyzwaniem w leczeniu łagodnego pemfigoidu błony śluzowej jest zapobieganie tworzeniu się blizn, które mogą prowadzić do poważnych powikłań, takich jak ślepota (w przypadku zajęcia spojówek), zwężenie przełyku czy dróg oddechowych. Istotne jest wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia. Trudność stanowi również długotrwałość terapii i konieczność monitorowania działań niepożądanych stosowanych leków, szczególnie immunosupresyjnych. Ważna jest współpraca wielospecjalistyczna, obejmująca dermatologów, okulistów, laryngologów i gastroenterologów, w zależności od zajętych narządów.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl